Encefalomielitis Aguda Diseminada: Síntomas, Causas y Tratamiento

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) consiste en ataques fuertes y breves de hinchazón que involucra sobre todo a la sustancia blanca del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.

La EAD, también llamada encefalomielitis postinfecciosa y encefalomielitis inmunomediada, es una condición inflamatoria desmielinizante (significa que afecta a la mielina, o recubrimiento de las neuronas que permiten que los impulsos nerviosos viajen por ellas), y parece ser de tipo inmunitario.

Encefalomielitis Aguda Diseminada

La manifestación esencial de la encefalomielitis es una encefalopatía, o enfermedad del encéfalo, de tipo agudo y está relacionada con problemas neurológicos diversos.

Principalmente es una enfermedad que se presenta en lactantes y niños menores de 10 años, aunque no exclusivamente.

Su causa parece achacarse a veces a el brote de alguna enfermedad infecciosa como un virus o, aunque mucho menos habitual, con las vacunas.

Por otro lado, se confunde muy frecuentemente con la esclerosis múltiple (EM); ya que los síntomas son muy similares. Por ejemplo, tienen en común la presentación de debilidad, pérdida de equilibrio, sensación de entumecimiento y pérdida de visión.

Además, las dos se relacionan con respuestas del sistema inmune hacia la mielina y la médula espinal. Aunque la encefalomielitis agua diseminada es diferente de otras patologías por una desmielinización con un patrón desigual, conservando partes de los axones y afectando a las células microgliales, que suponen el sistema inmune del cerebro.

Más adelante explicamos con más detalle las diferencias entre estas dos enfermedades.

Causas de la encefalomielitis aguda diseminada

Generalmente esta condición comienza provocada por una fiebre debida a infecciones virales o bacterianas, cursando con dolor de garganta, tos, o incluso alguna vez puede aparecer tras recibir una vacuna.

De hecho, la mayoría de los casos aparecen de 2 a 21 días después de dicha infección o incluso después de 3 meses de la vacunación. Aunque muchas veces no se ha identificado qué lo ha podido provocar.

Sin embargo, cuanto más largo sea el intervalo entre la fiebre o vacuna y el inicio de la encefalomielitis, menos relación de causa y efecto pueden tener entre ellas; de forma que puede estar provocada por otros factores. Es importante señalar aquí que hay una minoría de casos que no presentan esa fiebre inicial.

Las dos fases de la enfermedad (fiebre y encefalomielitis) se separan de manera característica por un intervalo de tiempo en el que el afectado se recupera de la fiebre y van apareciendo otras señales infecciosas que indican que la encefalomielitis está comenzando.

Los agentes que se han relacionado más claramente con la aparición de la encefalomielitis agua diseminada son: el virus Ebstein-Barr, virus del herpes simple, citomegalovirus, micoplasma o la vacuna antirrábica. Otras vacunas que se han asociado con menos frecuencia a la encefalomielitis son el sarampión, el tétanos, la hepatitis B, la rubeola, la varicela, la viruela o la poliomielitis, entre otras.

Lo que ocurre es que el sistema inmunológico del cuerpo, que es el encargado de protegernos contra infecciones y mantenernos sanos, trabaja de forma incorrecta atacando a los tejidos sanos del propio cuerpo. Finalmente, esto causa que ciertas zonas se inflamen.

Curiosamente, esta enfermedad aparece en los momentos más fríos del año; aunque tiene su lógica pues son las etapas donde brotan más enfermedades virales.

Es importante señalar que es probable que participen múltiples factores, como aspectos genéticos, del sistema inmune propio de cada individuo, o exposición a factores ambientales dañinos. Por ejemplo, hay una predisposición genética a la encefalomielitis asociada a diferentes genes que participan en la regulación del sistema inmunitario, como el gen HLA- DQB1; por poner un ejemplo (Alves-Leon et al., 2009).

Otros factores adicionales que pueden participar poniendo en riesgo a la persona son los factores genéticos, alta probabilidad de patógenos infecciosos, el estado de vacunación, el grado de pigmentación de la piel, y la dieta.

Por lo tanto, no es la infección en sí la que causa los daños a las células nerviosas; sino más bien es la mala reacción del sistema inmune a la infección la que perjudica los tejidos.

De todas formas, los mecanismos de esta enfermedad no se entienden por completo hoy en día y se necesitan más investigaciones para averiguarlos.

¿Qué síntomas tiene?

En la mayor parte de los casos, el curso clínico es progresivo y rápido; y sus síntomas más graves pueden llegar en horas e incluso días (un promedio de 4 días). Con menos frecuencia, los síntomas pueden durar de un par de semanas a meses. Sin embargo, se pueden resolver rápidamente con el tratamiento adecuado.

Los síntomas varían según la etapa de la enfermedad, pero como dijimos comienzan con síntomas como:

– Fiebre.

– Cansancio.

Dolores de cabeza, que pueden ser intensos y persistentes en los niños.

– Náuseas y vómitos.

– A veces aparece tras enfermedades respiratorias o gastrointestinales relacionadas con un virus.

– Algunos pacientes han relacionado un dolor en la espalda como antecedente a esta enfermedad.

– Pérdida de reflejos al principio.

– En los casos más graves, pueden presentar convulsiones e incluso entrar en coma.

La encefalomielitis agua diseminada se caracteriza por un período de recuperación, de al menos un día sin fiebre entre la fase infecciosa y el comienzo de la enfermedad en sí.

Posteriormente, el daño de la sustancia blanca del cerebro (que recibe su nombre por el color blanco de la mielina presente), ocasiona síntomas de tipo neurológico como:

– Irritabilidad.

– Confusión o fuerte somnolencia.

– Pérdida de visión en un ojo o ambos, que se asocia a la hinchazón del nervio óptico. Ver Neuritis Óptica.

Nistagmo o movimientos involuntarios y espasmódicos de los ojos.

– Oftalmoparesia o problemas en los músculos para mover los ojos.

Hemiparesia aguda

Ataxia o dificultad para coordinar voluntariamente los movimientos musculares, presentando poco equilibrio y una marcha (caminar) inestable. Se encuentra entre el 28 y el 65% de los casos de EAD.

– Clonus: fuertes contracciones musculares repetitivas involuntarias en ciertos conjuntos de músculos.

– Alteraciones del lenguaje, más habitualmente del habla.

– Problemas para tragar.

– Debilidad (75% de los casos) e incluso parálisis de los músculos.

– Rigidez del cuello.

– Sensación de hormigueo o entumecimiento.

– Parálisis de los nervios craneales.

– Convulsiones en hasta el 35% de los casos.

– Alteración de la conciencia, pudiendo llegar al estado de coma.

– Psicosis y alucinaciones sobretodo en adolescentes y adultos.

– Hasta un 30% de los pacientes pueden presentar también meningitis (inflamación de las meninges, que son unas membranas que recubren el sistema nervioso central).

– Puede ir acompañado en una cuarta parte de los casos aproximadamente, por mielitis transversa.

Es fundamental mencionar que los síntomas pueden ser diferentes, ya que dependen del lugar de la inflamación; y también varían un poco si la presentación es en niños o en adultos.

¿Cómo es el curso de la enfermedad?

Aunque el curso de la AED puede variar, la mayoría de los casos se recupera prácticamente por completo, incluso los que presentan síntomas más graves. Normalmente la recuperación espontánea se inicia a los pocos días y puede continuar incluso hasta un año. Sin embargo, algunos pacientes pueden seguir presentando síntomas como debilidad, entumecimiento o visión borrosa.

En cuanto al inicio de los síntomas, la infección antecedente típica aparece aproximadamente en dos tercios de los niños; pero en adultos, aparece en menos de la mitad.

Es posible que tras una aparición de encefalomielitis agua diseminada, aumente el riesgo de presentar otras en el futuro; principalmente dentro de los primeros 2 a 8 años después del primer ataque. De hecho, esto les ocurre aproximadamente a un 10% de los niños con esta condición, y se le da el nombre de EAD multifásico.

Si una de las causas facilitadoras parece ser el sarampión, se ha relacionado con una alta tasa de morbilidad y de mortalidad.

En uno de los estudios, hizo seguimiento a 35 casos durante casi 6 años, encontrado que la mayoría se recuperaba por completo después de unas semanas. 20 pacientes no presentaban alteraciones a largo plazo, se dieron problemas neurológicos permanentes como disfunciones motoras en 6 pacientes, deterioro cognitivo en 4, pérdida visual en 4 y problemas de conducta en otros 4. En 3 pacientes se llegó a desarrollar epilepsia, pero sólo en su caso permaneció.

Por otro lado, otro estudio se centró en 40 pacientes con EAD adultos, encontrando dos muertes. Esto puede significar que los adultos con esta enfermedad tienen peor pronóstico que los niños.

¿Cuál es su frecuencia?

Esta condición parece afectar aproximadamente a 1 de cada 125.000 a 250.000 individuos por año. El 5% de los casos parece estar su origen vinculado con la vacunación.

Aunque puede surgir en cualquier edad, parece que los niños son mucho más propensos que los adultos a presentarla. Una prueba de esto es que se ha estimado que más del 80% de los casos aparece en niños de menos de 10 años, con una media de edad que oscila de 5 a 8 años. El 20% restante se vincula a edades entre 10 y 20 años, calculándose aproximadamente, que puede surgir en un 3% de los adultos.

Por otro lado, su frecuente superposición con el diagnóstico de esclerosis múltiple puede ocasionar que se subestime en adultos.

También se ha comprobado que esta enfermedad es algo más habitual en niños que en niñas, presentándola 1,3 niños por cada 1 niña.

Además, parece brotar en todas las partes del mundo y en todos los grupos étnicos.

¿Cómo se puede diagnosticar?

Esta enfermedad se puede diagnosticar fácilmente en los niños, por la observación de los signos y síntomas, y a través de técnicas de neuroimagen y de laboratorio. No obstante, no se ha definido un marcador biológico específico para la encefalomielitis aguda diseminada. Por eso, es esencial un diagnóstico correcto y un seguimiento a largo plazo de la enfermedad, ya que hay algunos casos que se han catalogado como EAD y a lo largo del tiempo se ha descubierto que se trataba de esclerosis múltiple.

Los criterios diagnósticos que se deben cumplir para decir que alguien tiene encefalomielitis aguda diseminada son:

– Un evento de alteraciones polifocales desmielinizantes inflamatorias.

– Encefalopatía que no se puede explicar por la fiebre en sí.

– Durante la etapa aguda, la resonancia magnética cerebral presenta anormalidades, aunque no se encuentran nuevos daños tras 3 meses o más después de que aparezca la EAD.

– Estas anormalidades consisten en lesiones difusas, diseminadas, que involucran a la sustancia blanca del cerebro; pudiendo darse también daños en la materia gris profunda.

El proceso diagnóstico puede contener:

– Historial médico reciente, incidiendo en las posibles infecciones o si hubo vacunas y cuáles.

– Análisis de sangre para buscar si existen otras causas infecciosas o si se trata de otras condiciones que pueden confundirse con EAD.

– Examen neurológico.

Tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética o del cerebro y médula espinal para buscar lesiones. Estas imágenes pueden parecer normales, aunque muy a menudo se observan lesiones difusas o diseminadas en la sustancia blanca subcortical del cerebro.

– Punción lumbar, con el objetivo de extraer el líquido cefalorraquídeo y comprobar si presenta infección. En ese caso el paciente podría tener meningitis o encefalitis.

– Biopsia cerebral: puede ser necesaria para realizar el diagnóstico diferencial de EAD con otros trastornos infecciosos.

¿En qué se diferencia de la Esclerosis Múltiple (EM)?

Como comúnmente es difícil distinguir la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) de la esclerosis múltiple (EM), hemos decidido incluir un apartado que explique las diferencias entre ellas para llegar a un diagnóstico más exacto.

¿En qué varían la EAD y la EM?

– La encefalomielitis aguda diseminada se produce normalmente sólo una vez, mientras que en la esclerosis múltiple son varios ataques repetidos de inflamación tanto del cerebro como de la médula espinal. De hecho, hay autores que postulan que forman parte de un continuo, es decir, la EAD puede ser una primera señal de esclerosis múltiple.

– Si observamos a sujetos con estos trastornos a través de resonancia magnética, vemos que los que tienen EAD no desarrollan nuevas lesiones cerebrales, pero los que tienen esclerosis múltiple sí. Podemos diferenciar las lesiones de ambas condiciones clínicas ya que las presentes en la EAD son más grandes y tienen una distribución particular: abarcan de forma simétrica la sustancia blanca del cerebro y cerebelo. Además, se ve que todas estas lesiones aparecieron en el mismo momento, a diferencia de la difusión temporal típica de la esclerosis múltiple. Hay que destacar que pueden aparecer lesiones cerebrales antes de que se den síntomas si se trata de EM, algo que no ocurre con la EAD.

– Los síntomas de dolor de cabeza, confusión, fiebre, vómitos y convulsiones propios de la encefalomielitis no suelen verse en pacientes con esclerosis múltiple.

– La EAD es más habitual en niños, mientras que la esclerosis múltiple se diagnostica normalmente en adultos.

– La esclerosis múltiple es más frecuente en mujeres, a diferencia de la EAD; que aparece más en hombres.

– Como dijimos, la encefalomielitis aguda es propia de estaciones como el invierno y la primavera. En cambio, la aparición de la EM no depende de las estaciones.

¿Cómo se puede tratar?

Como es una enfermedad poco frecuente, no existe aún un tratamiento específico para combatir la encefalomielitis.

Normalmente se procura reducir la inflamación gracias a medicamentos antiinflamatorios (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Por ejemplo, se suelen utilizar sustancias como los corticosteroides en dosis altas, por vía intravenosa. Aproximadamente, unos 20 o 30 mg por Kg de metilprednisolona u otros esteroides durante un periodo que puede oscilar de 3 a 5 días, aunque la mejoría se observa en horas.

Por otro lado, es verdad que este tratamiento es ampliamente utilizado y defendido por expertos, sin embargo, el curso natural de la encefalomielitis es una recuperación espontánea. Por lo cual es difícil saber si la mejoría se debe realmente al tratamiento, o si éste no es efectivo y es el paciente quien se va recuperando solo.

Incluso hay datos que indican que este tipo de fármacos puede tener otros efectos problemáticos a largo plazo para la enfermedad. Como facilitar su aparición de nuevo en el futuro (Nishikawa et al, 1999)

Aunque en general, la tendencia reciente indica una mejor supervivencia de estos pacientes gracias a la metilprednisolona en concreto. Además, parece que, si se retira este tratamiento, la recaída es más probable. De todas formas, se suelen incluir otros fármacos orales para evitar recaídas.

Otras terapias alternativas que se realizan cuando el paciente no responde a la anterior, incluyen la inyección de inmunoglobulina intravenosa, que proviene de la sangre de personas sanas; la ciclosporina, la ciclofosfamida, mitoxantrona o la plasmaféresis, que consiste en extraer toda la sangre del cuerpo para retirar su plasma (o componentes del sistema inmune) y volver a introducirla en el paciente.

Por otro lado, se paliarán los síntomas debidos a la encefalomielitis y se intervendrá en los problemas que cada individuo presente. Por ejemplo, los pacientes que presentan también una elevada presión intracraneal van a mejorar a través de intervenciones quirúrgicas.

Se aconseja también al paciente, que como esta enfermedad se asocia tanto a vacunas; se eviten éstas u otros estímulos inmunológicos durante al menos 6 meses después de un diagnóstico de EAD.

Una mayor comprensión del mecanismo de la encefalomielitis aguda diseminada, facilitará el desarrollo de tratamientos más específicos y efectivos.

Referencias

  1. Acute Disseminated Encephalomyelitis Information Page. (21 de marzo de 2016). Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L., Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Acute disseminated encephalomyelitis: clinical features, HLA DRB1*1501, HLA DRB1*1503, HLA DQA1*0102, HLA DQB1*0602, and HLA DPA1*0301 allelic association study. Arq Neuropsiquiatr. 67(3A):643-51.
  3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflammatory/post-infectious encephalomyelitis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
  4. Brenton, J. (30 de diciembre de 2015). Acute Disseminated Encephalomyelitis. Obtenido de Medscape.
  5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain, 123 (12):2407-22.
  6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenous immunoglobulin therapy in acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neurol. 21(2):583-6.
  7. Symptoms and Diagnosis of ADEM. (s.f.). Recuperado el 1 de julio de 2016, de National Multiple Sclerosis Society.
  8. Fuente imagen.
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Licenciada en Psicología (Universidad de Huelva). Cursando Máster en Estudios Avanzados en Cerebro y Conducta de la Universidad de Sevilla.

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