Síndrome de Wolff-Parkinson-White: Síntomas, Causas y Tratamiento

El síndrome de Wolff-Parkinson-White o síndrome de preexcitación es una anomalía en el sistema cardiovascular que deriva en la aparición de arritmias. 

Suele aparecer en edades muy tempranas (durante el embarazo, bebés o niños), pero afortunadamente tiene remedios efectivos como la ablación.

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A lo largo de este artículo recapitularemos otra serie de tratamientos, así como la definición de la dolencia, sus síntomas, diagnóstico o causas y respondiendo a si se trata de un síndrome hereditario o no, una de las mayores preocupaciones de los pacientes.

Características del síndrome de Wolff-Parkinson-White

El síndrome de Wolff-Parkinson-White debe su nombre a los tres doctores que lo describieron por primera vez en 1930. Su veredicto fue una alteración electrocardiográfica que se presentaba en personas jóvenes y derivaba en una taquicardia paroxística.

El síndrome de Wolff-Parkinson-White se caracteriza por una anomalía en el sistema cardiovascular. En concreto, tiene una vía accesoria a una conexión eléctrica anómala que permite que pase el impulso eléctrico de la aurícula al ventrículo, con lo que no seguiría su camino habitual.

Esta vía accesoria favorece la aparición de arritmias, como las taquicardias paroxísticas. Estas taquicardias se deben al establecimiento de circuitos eléctricos anómalos entre el sistema de conducción oral y la vía accesoria, conocidos también como reentrada.

El síndrome de Wolff-Parkinson-White es una de los problemas de frecuencia cardíaca que podemos encontrar en bebes y niños.

Los pacientes con este tipo de síndrome suelen tener un riesgo mayor de padecer una muerte súbita, por lo que es conveniente que lleven a cabo mediciones a través de electrocardiogramas y ecocardiografías.

En caso de existir un mayor riesgo de muerte súbita o cuando se quiera eliminar las arritmias, puede llevarse a cabo un estudio electrofisiológico. Ello nos permitirá localizar esa vía accesoria y estudiarla, para así eliminarla mediante corrientes de radiofrecuencia (también conocido como ablación).

El éxito con esta técnica está más que demostrado, ya que cerca del 90% salen con éxito sin complicaciones. También puede usarse fármacos antirrítmicos.

Frecuencia

La incidencia de estas patologías es de 1-3 por cada 1000 individuos, de los cuales se piensa que alrededor de un 65% de los adolescentes y un 40% mayores de 30 años se encuentran en estado asintomático, es decir sin experimentar ningún tipo de síntoma (Sociedad Española de Cardiología, 2012).

Tambien se ha visto que existe una incidencia de 5,5 por cada 1000 afectados del síndrome de Wolff-Parkinson-White en un familiar de primer grado.

Diagnóstico

Las circunstancias diagnósticas dependen de la edad. En la infancia suele diagnosticarse el primer año de vida, tras episodios de taquicardia.

La mayoría de países, según un estudio de Europace en 2013, carecen de guías para el manejo de estos pacientes. Sin embargo, en España la Sociedad Española de Cardiología adjunta en su pagina web una guía de expertos de 2012 para el manejo del paciente asintomático con esta patología.

Una vez evaluado todos los síntomas, si el médico cree en la posibilidad de que el paciente sufra este síndtoma,  le derivará a un cardiólgo para que pase a realizarle un electrocardiograma (ECG).

Un ECG es una prueba que registra el ritmo cardíaco y la actividad eléctrica. Está formado por unos pequeños electrodos que se inserta en brazos, pecho y piernas. Si nuestro ECG registrase un patrón inusual, se confirmaría el diagnóstico del síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Síntomas

Aunque sea un trastorno congénito, los síntomas pueden no aparecer hasta bien entrada la adolescencia o la edad adulta temprana.

Respecto a los episodios de frecuencia cardíaca, estos varían según las características de las personas. Mientras que algunas solo padecen unos cuantos de episodios, otras pueden experimentar incluso 1 o 2 veces por semana o más.

La taquicardia supraventricular (SVT) es un ritmo cardíaco anormalmente rápido de mas de 100 latidos por minuto.

Una persona que padezca este síndrome puede presentar los siguientes síntomas:

-Opresión o dolor en el pecho
-Mareos
-Sensación de desmayo
-Desmayo
Dificultad para respirar (disnea)
-Palpitaciones
-Disminución de la tolerancia del ejercicio
Ansiedad
-En algunos casos se puede llegar a perder la conciencia (síncope)

Otro de los sintomas que pueden experimentar el paciente con WPW es el aleteo auricular, donde la aurícula late a una velocidad muy rápida; o la fibrilación auricular, donde se da una rápida contracción irregular de la pared muscular.

La fibrilación auricular puede ser definido de varias formas, dependiendo del grado en que le afecta. Estos son:

-fibrilación auricular paroxística: suelen desaparecer a las 48 horas sin llevar a cabo ningún tipo de tratamiento.
-fibrilación auricular persistente: la duración de cada episodio suele ser de 7 días o menos si se trata.
-de larga data fibrilación auricular persistente: esto quiere decir que has tenido fibrilación auricular permanente alrededor de un año o más.
-fibrilacion auricular permanente: este tipo de fibrilación estaría presente todo el tiempo.

Es muy raro que se dé una fibrilación ventricular en el síndrome de Wolff-Parkinson-White ya que daría lugar a un paro cardiaco y muerte súbita.

La fibrilación ventricular aparece cuando la actividad eléctrica del corazón se desordena resultando en una falta de coordinación de los latidos del corazón y en un mal funcionamiento de los ventrículos.

Un corazón normal tiene una vía de conducción o también conocida como (haz de His) que es por donde los impulsos eléctricos se transmiten desde las pequeñas cavidades del corazón (aurículas) hasta las grandes (ventrículos).

Pero en caso de tener el síndrome de Wolff-Parkinson-White, los individuos tienen una segunda vía de conducción anormal, el haz de Kent, que se encarga de enviar impulsos eléctricos adicionales de los músculos de la aurículas a los ventrículos.

Causas

En general los casos del síndrome de Wolff-Parkinson-White son producidos por el simple azar sin a priori ninguna razón aparente.

Sin embargo, en algunos casos puede tener un origen genético, por lo que son heredados de un modo autosómico dominante.

Aunque se da en un número muy pequeño, una de las causas más conocidas que da lugar al síndrome de Wolff-Parkinson-White son las mutaciones en el gen PRKAG2. 

Este gen puede que esté implicado en el desarrollo del corazón antes del nacimiento, aunque el papel es aún desconocido, poniéndose en duda si sus mutaciones conducen al desarrollo de las anomalías cardíacas como el síndrome de Wolff.

Según datos de investigaciones, se sugiere que estas mutaciones alteran la actividad de la proteína quinasa activada por AMP en el corazón, pero no está del todo claro si los cambios que se producen se deben a una sobre activación o a una reducción de su actividad.

Otros estudios apuntan a que dichas alteraciones en la actividad de la proteína quinasa está relacionada con el cambio que se pueden producir en los canales de iones del corazón.

Estos canales de iones son esenciales para el ritmo del corazón, ya que son átomos cargados positivamente dentro y fuera de la célula.

Por otro lado, diversos investigadores creen que el síndrome de WPW familiar se debe a un trastorno del almacenamiento de glucógeno.

Tratamiento 

La elección del tratamiento depende tanto de las características del paciente como de la severidad de sus síntomas.

Aquellos procedimientos e intervenciones terapéuticas especificas pueden variar dependiendo de muchos factores, como el tipo de arritmia, su frecuencia, gravedad de los síntomas, riesgo de parada cardiaca y la salud en general y/o otros elementos.

La técnica de la ablación es de las únicas que a día de hoy cura la enfermedad definitivamente, evitando así el tener que tomar medicación de por vida.

En caso de que el paciente tenga varias arritmias y que sean peligrosas, se suele emplear la ablación con catéter como primera opción.

Este procedimiento implica la inserción de una sonda (catéter) dentro de una arteria a través de una pequeña incisión que se realiza cerca de la ingle, para así poder llegar hasta el área cardíaca y destruir la parte que está causando las taquicardias. Tienen un éxito de más del 80%

Algunos de los medicamentos que se pueden utilizar para controlar los episodios de arritmias son: la adenosina, procainamida, sotalol, flecainidia, ibutilida y la amiodarona. Otros medicamentos como el verapamilo pueden aumentar el riesgo de padecer una fibrilación ventricular, con lo que su uso debe estar especialmente indicado.

Otra tecnica en caso de no poder utilizar los tratamientos anteriores, sería la cirugía a corazón abierto para cauterizar o congelar la ruta accesoria. Esta intervención también puede brindar una cura permanente para este síndrome.

Hay tres técnicas que pueden ayudar a detener un episodio. Estos son:

-Las maniobras vagales: es una técnica que puede ayudar a estimular el nervio que ralentiza las señales eléctricas.
-Medicamentos: una inyección de adenosina puede bloquear las señales eléctricas anormales.
-Cardioversión: es un tipo de terapia de choque eléctrico que sacude el corazón a un ritmo normal. Estos puede llevarse a cabo en el hospital, al igual que las anteriores.

Las técnicas que nos pueden yudar a prevenir nuevos episodios son las siguientes:

-cambios en el estilo de vida:llevar una dieta saludable, y evitar aquello que nos provoca los episodios.

-medicación: medicamentos como la amiodarona ayudan a prevenir los episodios al disminuir los impulsos eléctricos en el corazón.
-la ablación con catéter

Pronóstico

En la mayoría de casos, la intervención quirúrgica de ablación cura este trastorno con una efectividad del procedimiento que está entre 85 y 95%.

Referencias:

  1. http://www.fundaciondelcorazon.com/informacion-para-pacientes/enfermedades-cardiovasculares/arritmias/el-sindrome-de-wolff-parkinson-white.html
  2. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome
  3. https://rarediseases.org/
  4. http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=arrhythmias-in-children-90-P01764
  5. http://www.aeped.es/
  6. https://clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=%22Wolff-Parkinson-White+syndrome%22+OR+%22Pre-Excitation+Syndrome%22
  7. http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview
  8. http://umm.edu/health/medical/spanishency/articles/sindrome-de-wolffparkinsonwhite
  9. http://www.nhs.uk/Conditions/wolff-parkinson-white-syndrome/Pages/Introduction.aspx

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