Angioma Venoso: Características, Síntomas y Tratamientos

El angioma venoso, técnicamente conocido como anomalía venosa del desarrollo, es un conjunto de malformaciones vasculares. Es considerada como una alteración del desarrollo que se caracteriza por persistir en la edad adulta.

Esta afección suele originarse debido a alteraciones en el drenaje venoso durante la etapa embrionaria y destaca por resultar una patología asintomática y de curso benigno.

angioma venoso recogido en una resonancia magnetica

En ocasiones, el angioma venoso puede ocasionar convulsiones y, en algunos casos poco prevalentes, puede originar hemorragias debido a la malformación cavernosa asociada.

Normalmente, las personas que presentan un angioma venoso no requieren tratamiento y pueden llevar a cabo una vida saludable y satisfactoria. No obstante, en algunos casos, esta afección puede dar lugar a sangrado cerebral y a una clínica relativamente intensa.

Durante los últimos años, la detección de casos de angioma venoso ha incrementado notablemente debido a las posibilidades diagnósticas que presentan las nuevas técnicas de neuroimagen.

El objetivo de este artículo consiste en explicar qué son los angiomas venosos, cuáles son sus características a nivel cerebral, cómo se pueden detectar y qué síntomas o complicaciones pueden originar.

Descubrimiento del angioma venoso

La aparición del angioma venoso como malformación vascular se establece en 1951, cuando Russel y Rubinstein clasificaron dichas malformaciones en cuatro grupos principales.

Estos grupos estaban constituidos por las telangiectasias, las malformaciones arteriovenosas, los angiomas venosos y los angiomas cavernosos.

Años después, en 1963, Courville describió por primera vez una serie de pequeñas malformaciones vasculares que se componían únicamente por estructuras venosas. Las principales apreciaciones acerca de esta malformación fueron:

  1. Dilatación de una vena de drenaje.
  1. Dilatación del conjunto de vénulas que drenan en la vena dilatada.

Posteriormente, en 1968 Constants elaboró la primera descripción radiológica de dos anomalías venosas del desarrollo. Aunque muchos autores adjudican a Wolf la primera especificación de la malformación, al describir un inusual caso de angiomas venosos múltiples en un sujeto que falleció debido a un hemorragia intracraneal provocada por uno de dichos angiomas.

Características

Los angiomas venosos constituyen una de las cuatro malformación vasculares cerebrales que se han descrito en la actualidad. Así mismo, la literatura científica pone de manifiesto que resulta también la más prevalente de todas.

A pesar de que es considerada como una malformación venosa del desarrollo, el angioma venoso no resulta exactamente una alteración en el desarrollo cerebral.

De hecho, esta afección constituye la persistencia en edad adulta de un sistema venoso embrionario, por lo que más que una malformación debería ser considerada como una variante de la normalidad.

Concretamente, a pesar de que su origen no está bien establecido, varios autores apuntan que se debe a una alteración en el periodo embrionario que daría lugar a una oclusión o trastorno del sistema de drenaje venoso de las regiones cerebrales.

En este sentido, el angioma venoso se caracteriza por presentar una estructura compuesta por pequeñas venas medulares que se sitúan profundamente en la sustancia blanca del cerebro.

Estas pequeñas venas medulares adquieren una disposición radial y convergen hacia un tronco venoso dilatado que vacía en un seno venoso normal.

La arquitectura histológica de las venas de las personas que padecen angioma venoso suele resultar similar a la de las venas normales y se encuentran rodeadas de un tejido neuroglial que, en la mayoría de los casos, no presenta alteraciones.

Una de las propiedades que llaman más la atención del angioma venoso radica en la discordancia entre la frecuencia de este tipo de lesiones cerebrales halladas en los estudios radiológicos y el número relativamente pequeño de personas que padecen angioma venoso.

Este hecho se debe principalmente a que la afección resulta, en la mayoría de ocasiones, totalmente asintomática.

De este modo, la mayoría de casos de angioma venoso se detectan cuando la persona se realiza exploraciones radiológicas motivadas por otras condiciones o patologías intracraneales, por lo que suele ser habitual la ausencia de diagnóstico de esta anomalía venosa.

No obstante, es preciso tener en cuenta que no todos los casos de angioma venoso resultan asintomáticos y benignos. En ocasiones, esta anomalía puede dar lugar a crisis comiciales, cefaleas, déficits neurológicos progresivos y hemorragias.

Propiedades anatómicas

La anomalía venosa del desarrollo se compone de la convergencia de múltiples vénulas con disposición radial y parénqima normal entre ellas, las cuales convergen en un tronco común colectar.

Este hecho hace que las vénulas referentes al angioma venoso adquieran una apariencia de medusa y se le otorgue el nombre de Caput medusae.

La anomalía venosa puede hallarse en cualquier región del encéfalo, sin embargo, suelen localizarse en los lóbulos frontales de la corteza cerebral y en la fosa posterior. Así mismo, dos tercios del total de angiomas venosos hallados hasta la actualidad se localizan en el cerebelo.

Los angiomas venosos suelen caracterizarse por resultar solitarios y unilaterales, aunque algunos datos indican la existencia de angiomas venosos bilaterales o múltiples, especialmente en la fosa posterior.

Así mismo, hay que tener en cuenta que la alteración del drenaje típica de los angiomas venosos puede resultar diferente.

Por ejemplo, en los angiomas supratentoriales, el drenaje venoso puede resultar superficial. Es decir, puede realizarse hacia venas corticales o senos durales. Así mismo, en dichas estructuras el drenaje también puede resultar profundo.

En la fosa posterior del cerebro se suelen observar también vías de drenaje similares. Esta vías incluyen el drenaje transparenqimatoso a venas cerebrales superficiales y senos durales, así como drenaje profundo hacia el cuarto ventrículo cerebral.

Origen

El origen de los angiomas venosos constituye uno de los principales desafíos para la comunidad científica hoy en día, ya que no está del todo aclarado.

Ciertos autores apuntan a que esta anomalía puede estar motivada por una trombosis de la vena de drenaje localizada en una región específica del cerebro que, secundariamente, generaría unos mecanismos compensadores con apertura de vénulas embrionarias que desembocan en un tronco central.

En cambio, Saito y Kobayashi sugirieron en su trabajo la existencia de un accidente uterino durante la formación y el desarrollo de las venas medulares y las tributaria, o bien por trombosis o por otro mecanismo que motive la formación de sistema de drenaje colateral.

Finalmente, Padget hizo referencia a la posibilidad de que el angioma venoso se debiera a una alteración durante la gestación, hecho que daría lugar a la formación de sistemas de drenajes compensadores.

En la actualidad, las tres hipótesis han sido aceptadas y la línea de investigación se centra en contrastar o rechazar alguna de las tres. No obstante, ninguna de ellas cuanta con suficiente evidencia científica como para poder establecer la etiología de los angiomas venosos.

Clínica

En la mayoría de los casos (algo más de la mitad), los angiomas venosos resultan asintomáticos. Es decir, no producen ningún tipo de sensación, manifestación o complicación física y/o neurológica en la persona.

No obstante, en algunos casos esta malformación puede dar lugar tanto a síntomas concretos como a complicaciones secundarias.

Por lo que respecta a los casos sintomáticos, lo más habitual es que el angioma venoso curse con cefaleas y crisis convulsivas. No obstante, no siempre estas manifestaciones pueden ser atribuibles a los hallazgos radiológicos de angioma venoso, ya que pueden tener otras causas.

Por otro lado, las personas que presentan lesiones infratemporales debido a angioma venoso, pueden experimentar ataxia y alteraciones de la marcha. En este caso, la anomalía venosa del desarrollo sería considerada más una causa de la lesión cerebral que la patología que causa los síntomas de movimiento en sí.

Otra de las complicaciones que puede comportar esta malformación sería la trombosis de la vena de drenaje. Esta condición puede ocasionar infarto venoso no hemorrágico y/o hemorrágico. No obstante, resulta una complicación muy poco habitual.

En estos casos poco prevalentes, se ha observado como existe una progresiva recanalización de la malformación, pudiendo estas sangrar espontáneamente y provocando un incremento de la presión interalesional.

A pesar de estas complicaciones reportadas en la literatura del angioma venoso, de forma global, el riesgo de sangrado en este tipo de afección resulta muy reducido. Concretamente, estudios de prevalencia muestran que estas condiciones tendrían una incidencia en torno al 0,22% de forma anual.

Por otro lado, varios estudios ponen de manifiesto la relación entre el angioma venoso y la malformación cavernosa. Los datos muestran que al menos un 30% de los casos de anomalía venosa del desarrollo podrían estar causadas por estos factores.

Diagnóstico

Debido a que la mayoría de casos de angioma venoso resultan asintomáticos, esta anomalía del desarrollo suele diagnosticarse de dos formas principales.

La primera (y la más prevalente) suele llevarse a cabo cuando la persona se realiza estudios radiológicos debido a otro tipo de afección y, de forma incidental, se descubren las propiedades típicas del angioma venoso.

La segunda, en cambio, se realiza durante al autopsia, cuando los exámenes pertinentes detectan la presencia de la anomalía venosa del desarrollo.

Finalmente, en algunos casos el angioma venoso puede ser detectado cuando la persona presenta los síntomas típicos de la malformación y se decide realizar un examen completo para determinar la patología subyacente.

En cualquiera de los tres casos, la tomografía computarizada (TC) resulta una herramienta vital para el diagnóstico de angioma venoso. De hecho, sin los datos acerca de la anatomía cerebral recogidos por este dispositivo resulta imposible detectar la anomalía, por lo que la evaluación de la clínica por sí sola resulta insuficiente para su diagnóstico.

No obstante, la tomografía computarizada convencional no siempre produce las imágenes necesarias para poder detectar las anomalías referentes al angioma venoso, motivo por el cual a menudo resulta necesario el uso de tomografía computarizada de alta definición.

Estas herramientas permiten elaborar cortes delgados y realces de contrastes a nivel cerebral, así como la reconstrucción de la angiografía de tomografía computarizada.

Más allá de la tomografía computarizada, otros dispositivos que pueden ser utilizados para el diagnóstico de angioma venoso son las imágenes por resonancia magnética (IRM), la angiografía por resonancia magnética (ARM) y el angiograma convencional.

Consecuencias

El angioma venoso resulta una condición benigna en la mayoría de casos, pero en otros, puede reportar consecuencias negativas para la persona.

En este sentido, la principal complicación en la que puede derivar esta anomalía venosa del desarrollo es la hemorragia intracraneal.

Esta hemorragia suele estar originada por la obstrucción o el estrechamiento del canal de drenaje de la lesión, hecho que motiva un incremento temporal de la presión de las venas que drenan la sangre.

Así mismo, el elemento más perjudicial y peligroso del angioma venoso es el papel que puede desempeñar en la generación de otros tipos de malformación vascular con síntomas clínicos.

Concretamente, la anomalía venosa del desarrollo se ha asociado con la malformación cavernosa cerebral, otro tipo de malformación vascular que suelen provocar crisis epilépticas, hemorragias o síntomas neurológicos focales.

Así mismo, el angioma venoso también se ha relacionada con la malformación arteriovenosa, una malformación venosa que se produce debido a una conexión anormal entre las arterias y las venas del cerebro.

Esta afección suele presentar una sintomatología amplia, incluyendo manifestaciones como: confusión, zumbidos en el oído, dolor de cabeza, problemas para caminar, convulsiones, problemas de la vista, mareo, debilidad muscular y entumecimiento corporal.

Tratamiento

La naturaleza generalmente pasiva del angioma venoso motiva, en la mayoría de casos, un tratamiento conservador.

De hecho, la mayoría de casos de esta anomalía vascular (cuando resulta asintomática) no requieren ningún tipo de tratamiento, por lo que tras el diagnóstico de la afección se debe esperar al inicio de sintomatología antes de intervenir.

En los casos que sea necesario intervenir, se recomienda la evacuación del hematoma intraparenquimatoso dejando intacta la malformación venosa. Hay que tener en cuenta que la intervención quirúrgica de los angiomas venosos presentan elevados riesgos de infarto.

Finalmente, tampoco se considera indicada la radioterapia para tratar esta anomalía, ya que puede inducir trombosis de la malformación y generar serias alteraciones en el drenaje venoso de la región cerebral afectada.

Así pues, a pesar de que resulta una condición benigna en muchos casos, el angioma venoso no cuenta hoy en día con tratamientos eficaces y seguros, por lo que se deben evitar las intervenciones quirúrgicas siempre que sea posible.

Referencias

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  3. Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Treatment differences in case with venous angioma. Turkish Neurosurgery. 2007;17:40–4.
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  5. Saito Y, Kobayashi N. Cerebral venous angiomas: clinical evaluation and possible etiology. Radiology. 1981; 139:87–9.
  6. Valanis, A.; Wellauer, J.; Yasargil, M. G.: The radiological diagnosis of cerebral venous angioma: cerebral angiography and computed tomography. Neurorradiology, 1983; 24: 193-199.
  7. Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Multiple small cryptic venous angiomas of the brain mimicking cerebral metastases. Neurology. 1967;17:491–501.

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