Enfermedad de Kawasaki: síntomas, causas, tratamientos

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de carácter multisistémico (Delgado Rubio, 2016), a nivel específico, es una patología pediátrica que causa una inflamación de las paredes arteriales del organismo (Mayo Clinic, 2014).

A nivel clínico, esta enfermedad puede afectar a las arterias, los ganglios linfáticos, las mucosas e incluso el sistema nervioso (Mayo Clinic, 2014). Así, algunos de los signos y síntomas más comunes suelen incluir: fiebre, inyección conjuntival, anomalías orales, patologías cutáneas, linfadenopatía cervical, entre otros (García Rodríguez et al., 2016).

síndrome de Kawasaki

El origen de la enfermedad de Kawasaki aún no se conoce con exactitud, sin embargo, diversas investigaciones en curso, relacionan su causa etiológica con factores inmunológicos e infecciosos (Arias Cabello, Fernández Álvarez y Ordaz Favila, 2016).

Por otro lado, aunque la identificación temprana es compleja, la confirmación de este trastorno suele en realizarse en base a criterios clínicos relativos al curso clínico y temporal. Además, suelen realizarse algunas pruebas complementarias como el análisis sanguíneo, el estudio del líquido cefalorraquídeoel ecocardiograma (Bou, 2014).

En cuanto al tratamiento, los abordajes terapéuticos se dirigen tanto al tratamiento de las patologías en curso, como al control y minimización de las secuelas médicas. Así, algunos de los métodos empleados incluyen la administración de gammaglobulina, ácido acetilsalicílico, corticoide o los anticuerpos monoclonales (Bou, 2014).

Características de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es un tipo de vasculitis, además es una patología rara o poco frecuente que afecta fundamentalmente a la población pediátrica y, en especial, a niños con una edad inferior a los 5 años (The Royal Childre’s Hospital Melbourne, 2016).

La vasculitis es un tipo de trastorno que cursa con una inflamación patológica de los vasos sanguíneos del organismo, alterando el funcionamiento eficiente de los capilares, las venas o las arterias (National Institutes of Health, 2016).

Las diferentes estructuras de nuestro sistema circulatorio se encargan de transportar y hacer llegar la sangre y, por lo tanto, nutrientes y oxígenos a todo el organismo, fundamental para la supervivencia.

Así, cuando algún factor relacionado con procesos infecciosos, anomalías del sistema inmunitario u otras patologías médicas, tiene como resultado el desarrollo de un proceso inflamatorio en los vasos sanguíneos, estos pueden alterarse de diferentes formas (National Institutes of Health, 2016):

  • Cierre parcial o completo del conducto sanguíneo que dificulta el paso de la sangre hacia una o varias regiones corporales.
  • Distensión o debilitamiento de las paredes del conducto sanguíneo, facilitando el desarrollo de aneurismas o malformaciones.

De esta forma, cuando el flujo sanguíneo no consigue llegar con normalidad a todos los órganos, se sucederán una amplia variedad de patologías médicas que, variarán en función de las áreas afectadas.

Algunas de las complicaciones médicas pueden incluir alteraciones cardíacas, fiebre, derrames sanguíneos por aneurismas, ictus, entre otros.

Específicamente, la primera vez que se describió a nivel clínico la enfermedad de Kawasaki fue en 1961. El doctor Tomisaku Kawasaki hacía referencia al caso de un niño que no superaba los 5 años de edad y presentaba un grupo sintomatológico compuesto por incremento patológico de la temperatura corporal, adenopatía cervical, erupciones cutáneas, anomalías bucales, anemia, etc., todos estos compatibles con una vasculitis (Prego Petit, 2003).

Sin embargo, esta patología no se definió de forma explícita hasta el año 1967. Kawasaki, en su reporte clínico describía unos 50 casos de niños con un curso clínico caracterizado por episodios febriles, adenopatías, alteración mucocutánea y descamación de los dedos (Bou, 2014).

A pesar de que se han registrado numerosos casos en la literatura médica, aún no se ha logrado establecer las causas etiológicas que dan origen a esta patología. Sin embargo, su curso y criterio clínico ha sido especificado por multitud de autores e instituciones médicas.

Estadísticas

La enfermedad de Kawasaki se considera uno de los tipos de vasculitis más frecuentes en la edad pediátrica (García Rodríguez et al., 2016). Así, en más del 85% de los casos, los afectados tienen menos de 5 años de edad (Bou, 2014).

Sin embargo, es una patología que puede presentarse a cualquier edad, aunque es poco frecuente durante la fase neonatal (antes de los tres meses) o en la etapa adolescente (Prego Petit, 2003).

Además, en la enfermedad de Kawasaki puede observarse un claro patrón de distribución geográfica ya que es una patología que afecta prioritariamente a la población asiática (Bou, 2014).

En una encuesta nacional reciente en la región japonesa, se observó una incidencia de aproximadamente 26.9 casos por cada 100.000 habitantes en edad infantil, especialmente entre los 0 y 4 años de edad (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Al margen de esto, las investigaciones epidemiológicas más recientes muestran que, en la actualidad, la enfermedad de Kawasaki presenta una distribución más universal, afectado a cualquier grupo étnico o racial (Bou, 2014).

Además, desde las primeras descripciones de esta patología hasta el año 2015, se han publicado más de 900 reportes clínicos relacionados con casos diagnosticados de enfermedad de Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

Por otro lado, en cuanto a la distribución por sexos, se ha observado que es una patología predominante en el sexo masculino, con una ratio de 1.5/2.1:1, frente al sexo femenino (Bou, 2014).

En Estados Unidos, la enfermedad de Kawasaki se considera el tipo más frecuente de cardiopatía adquirida, concretamente su incidencia alcanza una cifra aproximada de 9 a 19 casos por cada 100.000 niños con una edad inferior a los 5 años (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Específicamente, en el año 2000 llegaron a registrarse unas 4248 hospitalizaciones asociadas a la enfermedad de Kawasaki, en centros médicos norteamericanos (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Signos y síntomas característicos

La enfermedad de Kawasaki se considera una patología multisistémica, debido fundamentalmente a la variabilidad de áreas y órganos corporales que pueden verse afectadas por la inflamación del sistema circulatorio y consecuentemente, por la reducción del flujo sanguíneo eficiente. Sin embargo, algunas de las más comunes suelen incluir (Bou, 2014; Delgado Rubio, 2016; Prego Petit, 2003):

a) Manifestaciones Cardiacas

Como hemos indicado con anterioridad, la enfermedad de Kawasaki es un tipo de vasculitis, por lo que la complicación médica cardinal de este trastorno es la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos.

Concretamente, esta patología afecta de forma prioritaria a las arterias medianas, aunque también es posible observar una alteración significativa de los vasos sanguíneos de calibre pequeño y mediano, entre los que se incluyen las arterias, los capilares y las venas. Además, una de las arterias más afectas es la coronaria, por lo que la probabilidad de desarrollo de un infarto de miocardio es elevada.

Además, dentro de las manifestaciones cardíacas algunas de las más frecuentes son:

  • Miocarditis: en este caso, el término miocarditis se emplea para hacer referencia a la presencia de una inflamación significativa del miocardio o área muscular cardíaca, como consecuencia, pueden aparecer diversas manifestaciones como la arritmia o la insuficiencia cardíaca.
  • Pericarditis: en este caso, el termino pericarditis se emplea para hacer referencia a la presencia de una inflamación significativa del pericardio o del tejido que cubre las estructuras cardiacas, como consecuencia, pueden aparecer diversas manifestaciones secundarias como el infarto de miocardio o la miocarditis.
  • Valvulitis: en este caso, el termino valvulitis se emplea para hacer referencia a la presencia de una inflamación significativa de las válvulas cardiacas (mitral, aórtica, pulmonar y tricúspide), encargadas de controlar el sentido del flujo sanguíneo. Como consecuencia, pueden aparecer diversas patologías como la valvulopatía, la estenosis valvular, la insuficiencia valvular o la endocarditis.
  • Aneurismas: en este caso, el término aneurisma se emplea para hacer referencia al desarrollo de un área débil o más fina en las paredes de los vasos sanguíneos. Con el flujo sanguíneo, el área debilitada puede adquirir una forma de saco, sobresaliendo y, por tanto, con una alta probabilidad de ruptura y sangrado en cualquier área del organismo. Concretamente, uno de los tipos más graves son las que aparecen en el sistema circulatorio cerebral, por la posibilidad de hemorragia y presión mecánica en áreas nerviosas.

b) Afectación ocular

Las manifestaciones oftalmológicas constituyen uno de los hallazgos médicos más comunes en la enfermedad de Kawasaki, algunas de ellas están caracterizadas por el desarrollo de:

  • Inyección conjuntival e hipertermia: la presencia de un enrojecimiento de las áreas oculares, simulando la presencia de líneas o puntos de material sanguíneo es un hallazgo común en la enfermedad de Kawasaki. Además, este tipo de alteraciones puede producir episodios de dolor ocular o pérdida de la capacidad visual.
  • Conjuntivitis: en este caso, el término conjuntivitis se emplea para hacer referencia a la presencia de una inflamación significativa del tejido transparente que cubre tanto el globo ocular como el interior del parpado. Como consecuencia, pueden aparecer diversas patologías relacionadas con el enrojecimiento ocular, la inflamación o los episodios de dolor.

c)  Fiebre

El incremento patológico de la temperatura corporal constituye uno de los síntomas médicos más tempranos de la enfermedad de Kawasaki.

A nivel clínico, la temperatura corporal es extremadamente elevada, en algunos casos pueden alcanzar los 40 ᵒC o incluso temperaturas superiores.

A pesar de que se presenta en episodios recurrentes y responde al tratamiento farmacológico, la temperatura corporal tiende a mantenerse en torno a los 38 grados.

Específicamente, la duración de los episodios de fiebre si no se emplea ningún tipo de abordaje terapéutico suele ser de unas dos semanas, sin embargo, puede alcanzar una duración mayor, entorno a las 4 semanas.

d)  Manifestaciones cutáneas

La anomalía en la circulación sanguínea también puede afectar a la integridad cutánea y musculo-esquelética. Alguno de los hallazgos patológicos más comunes en a enfermedad de Kawasaki incluyen:

  • Eritema cutáneo: en este caso, el término eritema se emplea para hacer referencia a la presencia de una inflamación y enrojecimiento cutáneo focal de algunas áreas cutáneas. Suele afectar de forma prioritaria a las extremidades, en especial a las manos y a los pies.
  • Edema en las extremidades: esta patología es un tipo de trastorno cutáneo que se manifiesta como una inflamación y enrojecimiento que suele ir acompañado del desarrollo de protuberancias, pústulas y fiebre.
  • Descamación cutánea: en este caso, esta patología cutánea se caracteriza por la pérdida o desprendimiento de las capas cutáneas más externas. Suele ser superficial y espontánea y afecta fundamentalmente a los dedos.

e) Manifestaciones orales

Uno de los hallazgos más característicos de la enfermedad de Kawasaki es la afectación bucal, algunas patologías incluyen:

  • Labios fisurados: es frecuente observar una sequedad y sangrado significativo de las estructuras bucales, especialmente acentuada ante el contacto físico.
  • Lengua aframbuesada: la lengua suele presentar un aspecto inflamado, tomando un color más oscuro de la habitual, con un tamaño incrementado de las papilas gustativas.

f)  Manifestaciones linfáticas

El sistema linfático se encarga fundamentalmente de trasportar la linfa desde el sistema circulatorio hacia los diferentes órganos caporales.

La linfa es una sustancia acuosa que procede del material cardiaco y cuya función principal es actuar de intermediario en los intercambios de nutrientes.

Así, en la enfermedad de Kawasaki, la presencia de anomalías en este sistema, tiene como consecuencia el desarrollo de algunas patologías, como el adenoma cervical.

Específicamente, en la enfermedad de Kawasaki es común detectar el desarrollo de una adenopatía cervical, es decir, una inflamación anormal de los ganglios linfáticos que se encuentran a nivel cervical.

g) Manifestaciones neurológicas

A pesar de que la afectación del sistema nervioso es menos común que las anteriores, en muchos casos pueden detectarse diversas alteraciones y patologías neurológicas, entre las que se incluyen la meningitis o las aneurismas cerebrales.

Curso clínico

En la evolución clínica típica de la enfermedad de Kawasaki pueden distinguirse tres fases fundamentales (Delgado Rubio, 2016):

  • Fase aguda o febril: la primera fase de la enfermedad suele tener una duración aproximada de una a dos semanas. Normalmente se caracteriza por la presencia de episodios febriles, adenopatía, inyección conjuntiva, eritemas en manos y pies, lesiones bucales, meningitis, y desarrollo de otras alteraciones relacionadas con la irritabilidad y la anorexia.
  • Fase subaguda: tras la superación de las dos primeras semanas, pueden mantenerse algunos de los síntomas anteriores, especialmente la afectación ocular o la adenopatía y, además, se desarrollan otros nuevos como la descamación. Por otro lado, puede observarse algunas complicaciones médicas secundarias entre las que se incluyen los infartos de miocardio o las aneurismas.
  • Fase de recuperación o convalecencia: en la fase final de la enfermedad de Kawasaki las manifestaciones clínicas tienden remitir. Sin embargo algunas complicaciones pueden aparecer de forma recurrente o necesitar un tiempo mayor para resolverse, como es el caso de los aneurismas.

Causas

En la actualidad, aún no se ha logrado identificar la causa etiológica específica de la enfermedad de Kawasaki (American Heart Association, 2015).

No se ha observado patrones genéticos y hereditarios, sin embargo, su curso clínico parece sugerir la presencia de factores etiológicos infecciosos o inmunitarios (American Heart Association, 2015).

Algunas de las hipótesis actuales proponen que la presencia de un episodio infeccioso, probablemente respiratorio por un agente viral, tiene como consecuencia el desarrollo de un proceso inflamatorio vascular en personas genéticamente predispuestas (Boraveli y Chiaverini, 2014).

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es fundamentalmente clínico, y se realiza en base a los siguientes criterios (Delgado Rubio, 2016):

1. Presencia de fiebre durante 5 días o más.

2. Presencia de inyección conjuntival

3. Presencia de adenopatía cervical.

4. Presencia de exatema cutáneo.

5. Presencia de anomalías labiales y bucales (labios secos, enrojecidos, fisurados, eritema faríngeo, lengua aframbuesada)

Además, para confirmar el diagnóstico y descartar otro tipo de patologías médicas suelen emplearse pruebas de laboratorio: ecocardiograma, análisis sanguíneo, resonancia magnética, análisis de orina, extracción del líquido cefalorraquídeo, etc. (Bou, 2014).

Tratamiento

La enfermedad de Kawasaki suele responder de forma favorable a los tratamientos prescritos por los profesionales sanitarios (Boraveli y Chiaverini, 2014).

Normalmente el tratamiento inicial suele durar unos 5 días, sin embargo puede prolongarse si la complicación médica persiste. Éste suele emplear la administración intravenosa de inmunoglobulina y ácido acetilsalicílico (aspirina) (Boraveli y Chiaverini, 2014).

Si la sintomatología persiste, se comienza con la administración paralela de corticoides, inhibidores de calcineurina o intercambios plasmáticos (Boraveli y Chiaverini, 2014).

Referencias

  1. AHA. (2016). Kawasaki Disease. Obtenido de American Heart Association.
  2. Arias Cabello, B., Ferández Álvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Manifestaciones oculares en enfermedad de Kawasaki. Experiencia en el Instituto Nacional de Pediatría. Rev. Mex. Oftalmol, 3-8.
  3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Enfermedad de Kawasaki. EMC.
  4. Bou, R. (2014). Enfermedad de Kawasaki. AEP, 117-129.
  5. CDC. (2013). About Kawasaki Disease. Obtenido de Center for Disease Control and Prevention.
  6. Delgado Rubio, A. (2016). Enfermedad de Kawasaki. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría, 21-26.
  7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Villareal Treviño, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vázquez, M., . . . Faugier Fuentes, E. (2016). Enfermedad de Kawasaki en un hospital pedi´trico en México. Bol Med Hosp Infant Mex.
  8. KDF. (2016). What is Kawasaki Disease? Obtenido de Kawasaki Disease Foundation.
  9. MayoClinic. (2014). Kawasaki disease. Obtenido de MayoClinic.
  10. Melbourne, T. R. (2016). Kawasaki Disease. Obtenido de The Royal Children’s Hospital Melbourne.
  11. NIH. (2016). Enfermedad de Kawasaki. Obtenido de MedlinePlus.
  12. Prego Petit, J. (2003). Enfermedad de Kawasaki. Arch Pediatr Urug .
  13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Curso atípico o incompleto de la enfermedad de Kawasaki. Bol Med Hosp Infant Mex.
  14. Fuente imagen.
COMPARTIR
Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

DEJA UNA RESPUESTA

Please enter your comment!
Please enter your name here