Enfermedad de Pick: síntomas, causas y tratamientos

La enfermedad de Pick se trata de un tipo de patología neurodegenerativa que representa una de las causas más importantes de demencia en personas de más de 65 años de edad (HG, 2016).

El término enfermedad de Pick se empleaba originalmente para definir un trastorno caracterizado por una degeneración de los lóbulos frontal y temporal que conducía a un declive progresivo de la conducta, personalidad e incluso el lenguaje.

enfermedad de pick

Actualmente, el termino enfermedad de Pick se restringe para denominar a una patología específica que se desarrolla como consecuencia de la presencia de los llamados “cuerpos de Pick” que son acumulaciones anormales de proteína tau en áreas cerebrales (The Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal?

El término enfermedad de Pick (EP) , tal y como fue descrito por Arnold Pick en 1892, se empleó para designar tanto los casos que presentaban un curso clínico caracterizado por una degeneración significativa de los lóbulos frontales y temporales y también para definir una condición patológica caracterizada por la presencia de cuerpos y células de Pick (Infomed, 2016).

Actualmente, el término enfermedad de Pick queda restringido para los casos en los que existe una confirmación histológica, cuestión difícil de resolver en estudios in vivo. Son los hallazgos postmortem los que confirman la presencia de anomalías histológicas asociadas al curso clínico de la demencia (Infomed, 2016).

Por lo tanto, de forma genérica, actualmente se emplea el término demencia frontotemporal (DFT) para categorizar los aspectos clínicos de la enfermedad de Pick (EP) (Kertes, x).

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Pick (EP)?

Según las descripciones iniciales de la enfermedad de Pick, esta se caracteriza por un declive crónico e irreversible del funcionamiento cognitivo y conductual general de la persona durante un periodo de años (Heatlhline, 2016).

En muchos casos el curso clínico de este patología se ha asociado e incluso confundido con el que caracteriza a la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, presentan diferentes características anatomopatológicas diferenciadores. Además, la enfermedad de Alzheimer se trata de un trastorno más prevalente (Heatlhline, 2016).

La enfermedad de Pick, se trata de un trastorno poco común en el que un exceso de acumulación de una proteína determinada hace que las áreas de los lóbulos frontales y temporales afectadas comiencen a deteriorarse produciendo un espectro importante de síntomas(Heatlhline, 2016).

El curso clínico de la enfermedad de Pick se define por la presencia de síntomas en diferentes esferas, desde cambios comportamentales, emocionales, cognitivos, así como un deterioro significativo de las habilidades lingüísticas; sin embargo, los síntomas son bastante heterogéneos entre los individuos afectados por esta patología (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Los síntomas comportamentales pueden referirse a cambios en los hábitos alimenticios (comer un único alimento, ingerir objetos no comestibles o comer de forma ansiosa y excesiva). También es posible observar comportamientos estereotipados y repetitivos, comportamientos impulsivos, abandono de la higiene personal, hiperactividad o comportamientos sexuales inadecuados (National Organization for Rare Disorders, 2012).

En la esfera emocional, pueden aparecer algunos síntomas relacionados con la apatía, la indiferencia y los cambios bruscos de humor. Dependiendo del curso clínico específico, algunas personas pueden presentar unos síntomas iniciales caracterizados por una pérdida de interés o compromiso durante eventos socialmente relevantes (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Los síntomas de tipo neurológicos más físicos pueden incluir trastornos del movimiento o parkinsoniano caracterizado por: reducción de la expresión facial, rigidez, inestabilidad, reducción de la velocidad de movimientos y temblor de reposo en algunas áreas. También es posible que observemos movimientos oculares o posturas anormales y debilidad muscular significativa (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Los síntomas cognitivos se pueden referir a alteraciones en la memoria, de la capacidad de planificación, el autocontrol o de la habilidad de ejecutar diferentes tareas de forma paralela y simultánea (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Por otro lado, los síntomas que afectan a la capacidad lingüística pueden incluir repetición de palabras, dificultad o ausencia de producción de lenguaje, dificultad para encontrar las palabras a una respuestas, disminución de las capacidades de lectura y escritura (National Organization for Rare Disorders, 2012).

En muchos casos se observa una incapacidad de mantener las reglas de conversación, como comenzar a hablando demasiado alto, con una cadencia marcada, o invadir el espacio personal (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Causas

Las personas que padecen la enfermedad de Pick presentan una acumulación anormal de sustancias que dañan las neuronas en las que se encuentra. Estas sustancias son las llamadas células o cuerpos de Pick (National Institute of Heatlh, 2014).

Estos cuerpos o células de Pick contienen cantidades elevadas de la proteína tau (National Institute of Heatlh, 2014).

La proteína tau se encuentra ampliamente distribuida por todo nuestro sistema nervioso. Concretamente, esta proteína actúa a nivel neuronal, relacionada con el mantenimiento de la unión de los microtúbulos y por tanto en con la estabilización del cito esqueleto de la neurona.

Por lo tanto, las personas con esta patología presentan una acumulación anormal de esta proteína que daña diferentes áreas cerebrales, especialmente temporales y frontales.

La causa específica del incremento de esta proteína aún no se conocen con exactitud. Es posible identificar algunos genes relacionados con el desarrollo de la enfermedad de Pick, que dan lugar a la transmisión hereditaria de la patología (National Institute of Heatlh, 2014).

Sin embargo, más de la mitad de las personas que desarrollan enfermedad de Pick no presentan antecedentes familiares de demencia (Mayo Clinic, 2014).

A nivel macroscópico la enfermedad de Pick (EP) se caracteriza por la presencia de una atrofia cortical significativa en el lóbulo temporal y frontal fundamentalmente. También es posible observar daños en áreas parietales y dilatación ventricular. Mientras que a nivel microscópico se caracteriza por la presencia de cuerpos y células de Pick (Luiba et al., 2001).

Factores de riesgo asociados

En general la edad puede ser considerada uno de los factores de riesgo. El inicio típico de la enfermedad se estima que ocurre aproximadamente a los 50 años de edad (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Por otro lado, otro factor de riesgo importante es la predisposición genética y la presencia de una historia familiar de demencia (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Diagnóstico

La existencia exacta de la enfermedad de Pick sólo se puede determinar de forma concluyente a través de un examen anatómico e histológico. A pesar de esto, existen diferentes métodos y técnicas para llegar a un diagnóstico aproximado (HG, 2016).

Actualmente, las mejores técnicas de alcanzar un diagnostico probable de demencia asociada a cuerpos de Pick, son las que implican una evaluación de la imagen y actividad cerebral (HG, 2016).

Estas técnicas pueden ayudar a determinar la presencia de características distinticas entre la enfermedad de Pick y la enfermedad de Alzheimer. En comparación con el Alzheimer, debemos tener en cuenta que el deterioro cognitivo generalizado y la pérdida de memoria se produce sustancialmente más tarde en pacientes con enfermedad de Pick (HG, 2016).

En general deben emplearse los siguientes procedimientos:

  • Historia médica y familiar completa.
  • Observación clínica del paciente.
  • Entrevista con el paciente y personas cercanas para examinar las características comportamentales.
  • Examen físico.
  • Examen neurológico: imágenes por resonancia magnética (IRM), tomografía axial computerizada (TAC), tomografía por emisión de positrones (TEP).
  • Examen neuropsicológico: funcionamiento intelectual global, funciones cognitivas, etc.

Es importante descartar la presencia de otro tipo de condiciones como los ictus, tumores, o lesiones cerebrales que puedan estar causando los síntomas de la degeneración cortical. Por lo tanto, los análisis de sangre que descarten una demencia producida por hormonas tiroideas o vitamina B12 pueden ser útiles (Healthline, 2016).

De las 5 característica fundamentales de la enfermedad de Pick, los especialistas buscan determinar la presencia de al menos tres de ellas para establecer un diagnóstico (HG, 2016).:

1. Inicio anterior a los 65 años de edad.

2. Cambios de personalidad como manifestación más temprana.

3. Pérdida de control conductual: ingesta de alimentos en exceso, hipersexualidad.

4. Perdida de la inhibición

5. Conducta itinerante.

Algunas de las clasificaciones internacionales de este tipo de trastorno ofrecen una serie de características fundamentales que deben de tenerse en cuenta para realizar un diagnóstico preciso (Luiba et al., 2001):

La enfermedad de Pick se considera una demencia progresiva que comienza típicamente en las etapas de la edad media de la vida y se caracteriza fundamentalmente por cambios tempranos y progresivos en la personalidad o el carácter y por alteraciones comportamentales que evolucionan hasta presentar un deterior generalizado de la capacidad cognitiva (Luiba et al., 2001).

En muchos casos este deterioro de la memoria, las funciones ejecutivas y/o el lenguaje, se acompaña de rasgos emocionales como apatía, euforia, o síntomas y signos extrapiramidales (Luiba et al., 2001).

El cuadro anatomopatológico debe corresponder a una atrofia selectiva en las áreas frontales y temporales, pero sin la presencia de placas neuríticas o degeneración neurofibrilar muy superior a la asociada al envejecimiento normal (Luiba et al., 2001).

¿Existe algún tratamiento para la enfermedad de Pick?

En la actualidad no existe ninguna intervención terapéutica curativa para la enfermedad de Pick. Los abordajes que se suelen emplear son similares a los que se emplean en la enfermedad de Alzheimer (HG, 2016).

Todos los abordajes terapéuticos están orientados a tratar la diferente sintomatología que presenta el paciente, controlar la progresión y por tanto, mejorar la calidad de vida de forma global (HG, 2016).

Las intervenciones suelen emplear tanto fármacos para controlar algunos síntomas particulares como intervenciones neuropsicológicas para generar estrategias compensatorias de los déficits y estimular las funciones residuales (HG, 2016).

No todos los fármacos empleados para el tratamiento sintomatológico de la enfermedad de Pick han resultado efectivos. En algunos casos, los pacientes se benefician de empleo de inhibidores de recaptación de serotonina (ISRS) para tratar diferentes patrones de comportameintos obsersivos-compulsivos que pueden presentarse como consecuencia de la degeneración cortical (The Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).

Los ISRS como la sertralina (zoloft), paroxetina (Paxil) o fluvoxamina (Luvox), han resultado ser eficaces en muchos pacientes, sin embargo, existen resultados contradictorios en los diferentes ensayos clínicos (Mayo Clinic, 2014).

Por otro lado, algunos medicamentos antipsicóticos como la olanzapina (Zyprexa) o quetiapina (Seroquel), a veces se pueden emplear para controlar los déficits conductuales. Sin embargo, presentan numerosos efectos secundarios (Mayo Clinic, 2014).

Pronóstico

La enfermedad de Pick y otros tipos de demencias que afecta a áreas frontales y temporales progresan de forma rápida. Se ha estimado que la progresión de la enfermedad reduce la esperanza de vida en aproximadamente 6-8 años.

A pesar de esto, se han descrito muchos casos en los que una persona con un diagnóstico clínicamente de demencia han vivido hasta 20 años más con esta enfermedad.

Aunque se trata de una enfermedad crónica y progresiva, existen diferentes intervenciones que pueden tanto controlar los síntomas como mantener la calidad de vida general de los pacientes.

Referencias

  1. AFTD. (2016). The Association for Frontotemporal Degeneration. Obtenido de Pick’s Diease: http://www.theaftd.org/
  2. Association, A. (s.f.). Frontotemporal Dementia. Obtenido de 2016: http://www.alz.org/dementia/
  3. Clinic, M. (2014). Frontotemporal dementia. Obtenido de Mayo Clinic:http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/
  4. Healthline. (2016). What Is Pick’s Disease? Obtenido de Healthline: http://www.healthline.com/health/
  5. HG. (2016). Pick’s Disease. Obtenido de HelpGuide: http://www.helpguide.org/articles/
  6. Kertesz, A. (s.f.). Demencia frontotemporal, enfermedad de Pick y complejo de Pick. Infomed.
  7. Liuba et al. (2001). Demencia en la enfermedad de Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
  8. NHI. (2014). Enfermedad de Pick. Obtenido de MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/
  9. NHI. (2016). Frontotemporal Dementia Information. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/disorders/
  10. NHI. (2016). Pick’s Disease. Obtenido de National Center of Advancing Translational Sciences: https://rarediseases.info.nih.gov/
  11. NORD. (2016). Pick Disease. Obtenido de National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/rare-diseases/

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