Las Enfermedades del Cerebelo y sus Síntomas

Las enfermedades del cerebelo pueden producir una amplia variedad de déficits, que afectan tanto al desarrollo de conductas pertenecientes a la esfera motora como a otras áreas del funcionamiento intelectual.

Desde 1800, diferentes reportes clínicos describen a individuos con daños en el territorio cerebeloso, incluyendo la falta de desarrollo de esta estructura o la atrofia. En estos estudios, se describe déficits intelectuales, emocionales e incluso alteraciones neupsiquiátricas. Además, estudios clínicos posteriores identificaron una relación entre el cerebelo y la personalidad o las conductas agresivas.

enfermedades del cerebelo

Por otro lado, en las décadas centrales y finales del siglo XX, las investigaciones clínicas se centraron en la descripción de los problemas cognitivos que se presentaban sistemáticamente en pacientes con atrofia cerebelosa. Estas alteraciones incluían la inteligencia verbal, las habilidades visuoespaciales, el aprendizaje, la memoria y las funciones del sistema frontal.

Un amplio número de patologías que afectan al cerebelo pueden comprometer el funcionamiento adecuado y eficiente de esta estructura. Los ictus, infartos cerebelosos, tumores o malformaciones, son algunas de las patologías que pueden implicar daños focales cerebelosos.

En general, se espera que muchas de éstas, produzcan síndromes motores relacionados con la coordinación motora y el equilibrio, aunque diversas investigaciones actuales han incrementado la evidencia de la presencia de alteraciones emocionales, conductuales o efectivas.

A nivel cognitivo, las lesiones cerebelosas pueden asociarse a un grupo bastante extenso de síntomas entre los que destacan ,por su impacto en la funcionalidad del individuo, los síntomas y déficits en la memoria, el aprendizaje, el lenguaje, las funciones ejecutivas, la inhibición y flexibilidad cognitiva e incluso la planificación.

1- Ictus

El accidente vascular-cerebral cerebeloso no siempre implica un daño o deterioro motor, lo que proporciona una evidencia preliminar para la organización topográfica motora, frente a funciones no motoras en el cerebelo humano.

En el estudio de Schmahmann et al. (2009) se examinaron a pacientes con ictus cerebelosos, siendo la hipótesis de partida la siguiente: Si el punto de vista tradicional de que el papel del cerebelo se limita a control del motor es correcta, entonces en cualquier lugar del accidente cerebrovascular agudo en el cerebelo debe, por definición, deteriorar la función motora. En contraste, si la hipótesis topografía es correcta, entonces no debería haber regiones no motores de cerebelo en el que un infarto considerable tendría ningún impacto en el control motor.

En este estudio el 33,3% de los pacientes que se examinaron que se examinaron entre 6 y 8 días después del inicio del ictus eran motóricamente normales, lo que demuestra que no se presenta ningún signo de síndromes motores cerebelosos caracterizados por ataxia de la marcha, dismetría apendicular o disartria.

En los pacientes con signos motores las lesiones involucraban el lóbulo anterior (I-V). En pacientes con menos signos o ausencia de estos, las lesiones salvaron el lóbulo anterior y fueron confinadas al lóbulo posterior (VII-X). Los pacientes con daños en VII-X +VI pero sin daño en el anterior, presentaron un menor grado de deterioro motor.

Este y otros estudios han demostrado que la representación motora cerebelosa se encuentra ubicada fundamentalmente en áreas del lóbulo anterior, especialmente en los lóbulos III-V y en menor medida en la zona posterior, en concreto el lóbulo VI.

Por otro lado, Baillieux et al. (2010), en un estudio de neuroimagen funcional mostraron que un 83% de los pacientes examinados mostraron un deterioro cognitivo o de comportamiento afectivo significativos.

El análisis de los datos neuropsicológicos puso de manifiesto una clara tendencia a la lateralización de la función cognitiva dentro del cerebelo: daños cerebelosos izquierdos se relacionan con una disfunción hemisférica derecha: déficit de atención y alteraciones viso-espaciales, mientras que el daño cerebeloso derecho se relaciona con disfunciones hemisféricas izquierdas, tales como habilidades lingüísticas interrumpidos.

2- Tumores

Los tumores de la fosa posterior representan el 60% los tumores intracraneales que aparecen durante la infancia y el 20% de los tumores intracraneales en adultos. En la fosa posterior pueden aparecer fundamentalmente dos tipos de tumores: las ubicadas anteriormente o las ubicadas posteriormente, que afectan al cerebelo.

Dentro de esta área podemos diferencias cuatro tipos de tumores: meduloblastomas, astrocitomas cerebelosos (que pueden afectar al vermis o a los hemisferios cerebelosos), los tumores del tronco cerebral y los ependinomas.

Debido al enorme incremento de la supervivencia de este tipo de pacientes debido a la mejora de los tratamientos quirúrgicos y farmacológicos, diferentes estudios han investigado las posibles secuelas cognitivas de los tumores, sin embargo, la posible relación entre el deterioro cognitivo y la lesión cerebelosa, a menudo ha sido ignorada.

Los pacientes con este tipo de neoplasia pueden presentar daños en cerebelo debidos al crecimiento tumoral, la resección del tumor , o debido a la quimioterapia y/o radioterapia. Al igual que en el caso de los accidentes de tipo vascular-cerebral cerebeloso, algunos estudios han demostrado que las lesiones en las áreas derechas del cerebelo pueden implicar déficits lingüísticos o visuoespaciales, mientras que las lesiones en el hemisferio contralateral implicará el efecto contrario. Por otro lado, el daño en la línea media, en el vermis, afectaría a la regulación afectiva.

3- Malformaciones

En general, los problemas cognitivos y comportamentales derivados de malformaciones cerebelosas, se han estudiado en niños con agenesia cerebelosa (ausencia parcial o completa del cerebelo), así como en la ataxia cerebelosa.

Tradicionalmente, se ha pensado que la malformación o ausencia cerebelosa no implicaba ningún signo o síntoma funcional grabe o que incluso era asintomático, sin embargo, esta visión resulta ser errónea.

Gadner y colaboradores, describieron diferentes déficits motores y discapacidad intelectual en varios pacientes con agenesia casi completa. Por otro lado, Schmahmann; (2004) , describió la aparición de déficits motores y conductuales en niños con ausencia parcial o completa del cerebelo, asociándose la gravedad de los síntomas al grado de gravedad de la agenesia.

Estos pacientes presentaron déficits motóricos de tipo atáxico, retraso motor o torpeza, mientras que los rasgos conductuales incluyeron signos autísticos. También se describieron otros déficits cognitivos que afectaban a la función ejecutiva (desinhibición o al razonamiento abstracto), la cognición espacial o el lenguaje.

Cerebelo y trastornos neuropsiquiátricos

Como hemos repasado anteriormente, los estudios de las últimas dos décadas han demostrado que el cerebelo juega un papel clave en diferentes dominios cognitivos.

Recientemente, diferentes estudios han mostrado una fuerte asociación entre anormalidades estructurales y funcionales del cerebelo y diferentes trastornos psiquiátricos, especialmente la esquizofrenia (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), trastorno bipolar (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), depresión, trastornos de ansiedad (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), el trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH) (An et al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013), y el autismo (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

1- Trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH)

Aproximadamente, el 5% de los niños y adolescentes de entre 6 y 17 años son diagnosticados de TDAH, mientras que en buena parte de los individuos (entre el 30-50%) el trastorno sigue persistiendo en la edad adulta.

Este tipo de trastorno se caracteriza por tres tipos o grupos de síntomas: déficit de atención, impulsividad y/o hiperactividad. Además, en muchos casos, los individuos con este tipo de trastorno suelen presentar deficiencias en la coordinación motora, en el equilibrio o en la ejecución de movimientos.

Actualmente se sabe poco sobre cómo se desarrolla el cerebro de pacientes con TDAH durante el curso de este trastorno. Un número creciente de estudios ha comenzado a mostrar evidencias acerca de la presencia de anomalías que afectan áreas como el cerebelo y el cuerpo calloso. Estos estudios muestran alteraciones morfométricas relativas al volumen cerebeloso.

Castellanos et al. (2002), encontraron anomalías volumétricas con una reducción del tamaño del cerebelo. Sin embargo, Ivanov et al. (2014) encontraron que en comparación con los participantes sanos , los jóvenes con TDAH exhiben volúmenes regionales más pequeños correspondientes a la superficie lateral de la parte anterior izquierda y el área posterior del cerebelo derecho.

Por otro lado, la ingesta de medicamentos estimulantes se asoció con volúmenes regionales más grandes en la superficie cerebelosa izquierda, mientras que la severidad de los síntomas del TDAH se asociaron con los volúmenes regionales más pequeños en el vermis.

En general, la reducción del cerebelo es un tema recurrente en los estudios que investigan la relación entre el TDAH y el cerebelo. Sin embargo, hasta la fecha, estos estudios han explorado única y probado los participantes una vez que han sido diagnosticados con TDAH. Esto significa que no podemos determinar si las anomalías en el cerebelo estuvieron presentes desde el nacimiento o si se desarrollan durante el crecimiento del niño, y cómo esto afecta a la etiología del TDAH. (Philips et al., 2015).

2- Autismo

El trastorno del espectro autista o (TEA) se trata de un trastorno del desarrollo que se caracteriza por un deterioro de las interacciones sociales, por parcial o casi total de comunicación verbal y patrones de comportamientos e intereses restringidos. Además, el TEA incluye una variedad de síntomas motores entre los que podemos destacar los movimientos estereotipados y repetidos.

Diferentes investigaciones han mostrado que varias áreas cerebrales pueden estar relacionadas con este trastorno: áreas prefrontales, cerebelo, sistema límbico y amígdala. El cerebelo puede de influir el córtex motor y en la corteza prefrontal, responsables del control motor y la cognición social , por lo que sería posible que las anormalidades cerebelosas causaran muchos de los síntomas observables en el TEA.

Actualmente, se ha identificado tres tipos de anormalidades cerebelosas en individuos con TEA: reducción del funcionamiento de las células de Purkinje, reducción volumétrica cerebelosa e interrupción de conexiones entre el cerebelo y diferentes áreas cerebrales.

A pesar de que aún son necesarias futuras investigaciones que establezcan los rasgos anatomopatológicos claves en las diferentes anomalías descritas, la reducción del volumen del área superior del vermis puede constituir el principal sustrato anatómico de los signos y síntomas que subyacen al TDAH.

3- Esquizofrenia 

La esquizofrenia presenta una amplia variedad de síntomas pertenecientes a diferentes dominios psicológicos, entre los que también se incluyen los déficits cognitivos. En muchos pacientes están presentes déficits en el aprendizaje, la memoria y la función ejecutiva. Además, muchos de estos síntomas son semejantes a los observados en pacientes con daños focales en el córtex cerebeloso.

Los estudios de neuroimagen realizados con pacientes esquizofrénicos proponen que la variedad de síntomas cognitivos que se expresan en estos se relacionan con una disfunción de las vías entre el cerebelo y el córtex cerebral.

Muchos sugieren que las alteraciones en los circuitos cortico-talámico-cortical cerebelosa-juegan un papel en el funcionamiento cognitivo en la esquizofrenia. (Philips et al., 2015). Además, se ha descrito una reducción del volumen del vermis y del flujo sanguíneo en la corteza cerebelosa y el vermis.

Las diferentes investigaciones tienden a coincidir en que, en los pacientes con esquizofrenia puede aparecer una disfunción cerebelosa, que podría estar causando muchos de los síntomas cognitivos y neuropsiquiátricos presentes en este tipo de pacientes.

4- Trastorno bipolar

El trastrono bipolar se caracteriza por ser crónico y por presentar variaciones del afecto, la emoción y el nivel de energía.

Los estudios de neuroimagen muestra que la región cerebelosa que más se asocia a este tipo de trastorno es el vermis. En la revisión de los estudios que comparan el volumen del cerebelo en pacientes bipolares con sujetos sanos, se describen reducciones de regiones cerebelosas. En concreto, la reducción volumétrica de la región V3 del vermis se presenta de forma significativa en los pacientes. Además, la gravedad de la sintomatología se asocia con lesiones más amplias del vermis. (Philips et al., 2015).

e) Trastorno depresivo

La depresión se caracteriza por ser un trastorno del estado de ánimo y el humor y se delimita por diferentes alteraciones físicas, cognitivas, conductuales y psicofisiológicas.

Los pacientes con trastorno depresivo mayor (TDM) también han mostrado diversas anomalías en el cerebelo. Yucel y colaboradores, encontraron una reducción significativa del vermis. Además, los estudios también han mostrado una reducción cerebelosa global, y reducción del flujo sanguíneo hacia áreas del vermis. Además, con depresión grave y también resistente al tratamiento, se han descrito conexiones anormales entre el lóbulo frontal y el cerebelo, (Philips et al., 2015).

d) Trastorno de ansiedad

También se ha demostrado que los trastornos de ansiedad podrían estar relacionados con un aumento de la excitabilidad presentes en el TEP, TAG y TAS. ). En suma, la mayoría de los estudios sobre la ansiedad y el cerebelo sugieren una hiperactividad del cerebelo (Philips et al., 2015).

Bibliografía

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  9. Tirapu-Ustárroz, J., Luna-Lario, P., Iglesias-Fernández, M. D., & Hernáez-Goñi, P. (2011). Contribución del cerebelo a los procesos cognitivos: avances actuales. revista de Neurología, 301, 15.
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

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