Esclerosis múltiple: síntomas, causas y tratamientos

La esclerosis múltiple es una enfermedad progresiva del sistema nervioso central caracterizada por una lesión generalizada del cerebro y la médula espinal (Chiaravalloti, Nancy y DeLuca, 2008). Se clasifica dentro de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central. Estas se definen por una formación inadecuada de la mielina o por una afectación de los mecanismos moleculares para mantenerla (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Las características clínicas y patológicas de la esclerosis múltiple fueron descritas, en Francia y posteriormente en Inglaterra, durante la segunda mitad del siglo XIX (Compson, 1988).

esclerosis múltiple

Sin embargo, las primeras descripciones anatómicas sobre Esclerosis Múltiple se hicieron a principios del siglo XX (Poser y Brinar, 2003) por Crueilhier y Carswell. Fue Charcot quien, en 1968, ofreció la primera descripción detallada de los aspectos clínicos y evolutivos de la enfermedad (Fernández, 2008).

Causas

Aunque la causa exacta de la esclerosis mútiple aún no se conoce, actualmente se piensa que es el resultado de factores inmunológicos, genéticos y virales (Chiaravalloti, Nancy y DeLuca, 2008).

Sin embargo, la hipótesis patogénica más aceptada es que la esclerosis mútiple es fruto de la conjunción de una determinada predisposición genética y un factor ambiental desconocido.

Al aparecer en un mismo sujeto, originarían un amplio espectro de alteraciones en la respuesta inmunitaria, que a su vez serían las causantes de la inflamación presente en las lesiones de la esclerosis mútiple. (Fernández, 2000).

Síntomas

La esclerosis mútiple es una enfermedad progresiva con un curso fluctuante e imprevisible (Terré-Boliart y Orient-López, 2007), siendo la variabilidad su característica clínica más significativa (Fernández, 2000). Esto es debido a que las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la localización de las lesiones.

Entre los síntomas más característicos de la esclerosis mútiple se incluyen la debilidad motora, la ataxia, la espasticidad, la neuritis óptica, la diplopía, el dolor, la fatiga, la incontinencia de esfínteres, los trastornos sexuales y la disartria.

No obstante, estos no son los únicos síntomas que pueden observarse en la enfermedad, pues también pueden aparecer ataques epilépticos, afasia, hemianopsia y disfagia (Junqué y Barroso, 2001).

Estadísticas

Si hacemos referencia a datos estadísticos, podemos señalar que las alteraciones de tipo motor son en un 90-95% las más frecuentes, seguidas de las alteraciones sensitivas en un 77% y de las cerebelosas en un 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Desde los años 80 las investigaciones han indicado que el deterioro cognitivo también está relacionado con la esclerosis mútiple (Chiaravalloti, Nancy y DeLuca, 2008). Algunos estudios muestran que dichas alteraciones pueden encontrarse hasta en un 65% de los pacientes (Rao, 2004).

Así, los déficits más comunes en la esclerosis mútiple, afectan a la evocación de la información, la memoria de trabajo, razonamiento abstracto y conceptual, la velocidad de procesamiento de la información, la atención sostenida y las habilidades visoespaciales (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Por otro lado, Chiaravalloti y DeLuca (2008) señalan que aunque la mayoría de estudios indican que la inteligencia general se mantiene intacta en pacientes con esclerosis múltiple, otras investigaciones han detectado disminuciones leves pero significativas.

Histopatología

La anatomía patológica de la esclerosis mútiple se caracteriza por la aparición de lesiones focales en la sustancia blanca, denominadas placas, caracterizadas por la pérdida de mielina (desmielinización) y la preservación relativa de los axones.

Estas placas de desmielinización son de dos tipos dependiendo de la actividad de la enfermedad:

  • Por un lado, están las placas en las que se reconoce la lesión aguda. El fenómeno patológico fundamental es la inflamación..
  • Por otro lado las placas en las que se reconoce una lesión crónica, producto de la desmielinización progresiva (Carretero-Ares et al., 2001).

En cuanto a su localización, se distribuyen selectivamente por todo el sistema nervioso central , siendo las regiones más afectadas las regiones periventriculares del encéfalo, el nervio II, el quiasma óptico, el cuerpo calloso, el tronco cerebral, el suelo del cuarto ventrículo y la vía piramidal (García-Lucas, 2004).

Asimismo, pueden aparecer placas en la sustancia gris, en general subpiales, pero son más difíciles de identificar; las neuronas suelen estar respetadas (Fernández, 2000).

Teniendo en cuenta las características y la evolución de estas placas con el progreso de la enfermedad, la acumulación de pérdida axonal puede causar daños irreversibles en el sistema nervioso central e incapacidad neurológica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al., 1996; Trapp et al., 1998).

Epidemiología

La esclerosis múltiple es la enfermedad neurológica crónica más frecuente en adultos jóvenes en Europa y Norte América (Fernández, 2000), diagnosticándose la mayoría de los casos entre los 20 y 40 años de edad (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli y Livrea, 2000).

La incidencia y prevalencia de la esclerosis múltiple en el mundo ha aumentado a expensas de las mujeres, sin que eso se deba a una disminución en la incidencia y prevalencia en los hombres, que se ha mantenido estable desde 1950-2000. 

Curso clínico

Los estudios sobre la evolución natural de la enfermedad, han mostrado que en el 80-85% de los pacientes se inicia con brotes (De Andrés, 2003).

Estos brotes según la definición de Poser, se pueden considerar como la aparición de síntomas de disfunción neurológica durante más de 24 horas y que además, a medida que se repiten, van dejando secuela.

Formas de evolución clínica

Según el Comité asesor para los ensayos clínicos en esclerosis mútiple de la US National Multiple Sclerosis Society (NMSS), se pueden distinguir cuatro cursos clínicos de la enfermedad: recurrente-remitente (EMRR), primaria progresiva (EMPP), secundaria progresiva (EMSP) y, finalmente, progresiva- recurrente (EMPR).

Chiaravalloti y DeLuca (2008), definen la esclerosis múltiple recurrente-remitente caracterizándola por períodos en los que los síntomas se agravan, aunque se observa recuperación de los brotes.

Alrededor del 80% de las personas con EMRR desarrollan posteriormente secundaria progresivaEn este tipo los síntomas empeoran gradualmente con o sin recaídas ocasionales, o remisiones de menor importancia.

La esclerosis múltiple progresiva recurrente se caracteriza por un empeoramiento progresivo después de la aparición de la enfermedad, con algunos períodos agudos.

Por último, la esclerosis múltiple primaria progresiva o crónica progresiva tiene un empeoramiento continuo y gradual de los síntomas sin exacerbación o remisión de los síntomas.

Diagnóstico

Para su diagnóstico, inicialmente se utilizaron los criterios diagnósticos descritos por Charcot, basados en descripciones anatomo-patológicas de la enfermedad. No obstante, estos han sido sustituidos en la actualidad por los criterios descritos por McDonald en 2001 y revisados en 2005.

Los criterios de McDonald se basan fundamentalmente en la clínica, pero incorporan en un lugar protagonista la resonancia magnética (RM), permitiendo establecer la diseminación espacial y temporal, y por lo tanto, un diagnóstico más precoz (Comité ad hoc del grupo de enfermedades desmielinizantes, 2007).

El diagnóstico de la esclerosis múltiple se realiza tomando en consideración la existencia de criterios clínicos de diseminación espacial (presencia de síntomas y signos que indiquen la existencia de dos lesiones independientes en el sistema nervioso central) y de dispersión temporal (dos más episodios de disfunción neurológica) (Fernández, 2000).

Además de los criterios diagnósticos, se requiere la integración de la información de la historia clínica, la exploración neurológica y las pruebas complementarias.

Estas pruebas complementarias van encaminadas a descartar los diagnósticos diferenciales de la esclerosis múltiple y demostrar los hallazgos que le son característicos en el líquido cefalorraquídeo (secreción intratecal de inmunoglobulinas con perfil oligoclonal) y en la imagen por resonancia magnética (RM) (Comité ad-hoc del grupo de enfermedades desmielinizantes, 2007).

Tratamiento

Globalmente los objetivos terapéuticos en esta enfermedad serán mejorar los episodios agudos, frenar la progresión en la enfermedad (mediante fármacos inmunomoduladores e inmunosupresores), y el tratamiento de los síntomas y complicaciones (Terré-Boliart y Orient-López, 2007).

Debido la complejidad sintomática que pueden presentar estos pacientes, el marco de tratamiento más adecuado será dentro de un equipo interdisciplinario (Terré-Boliart y Orient-López, 2007).

Función cognitiva en la esclerosis mútiple

-Memoria

Comenzando con la memoria, hay que considerar que ésta es una de las funciones neuropsicológicas más sensibles al daño cerebral y, por consiguiente, una de las más evaluadas en personas con esclerosis mútiple (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum y Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Como indican numerosos estudios, el déficit en la memoria parece ser uno de los trastornos más frecuentes asociados a esta patología (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Memoria episódica

Dicho deterioro compromete habitualmente la memoria episódica a largo plazo y a la memoria de trabajo (Drake, Carrá y Allegri, 2001). Sin embargo, parece ser que no todos los componentes de la memoria se encontrarían afectados, ya que la memoria semántica, la memoria implícita y la memoria a corto plazo parecen no verse afectados.

Memoria visual

Por otro lado, también es posible hallar alteraciones en la memoria visual de pacientes con esclerosis mútiple, como los resultados obtenidos en los estudios de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; y Santiago, Guardiola y Arbizu, 2006.

Causas de pérdida de memoria

Los primeros trabajos sobre deterioro de la memoria en la esclerosis mútiple sugerían que la dificultad en la recuperación del almacenamiento a largo plazo era la causa principal del déficit de la memoria (Chiaravalloti y DeLuca, 2008).

Muchos autores opinan que el trastorno de la memoria en la esclerosis mútiple deriva de una dificultad en “rescatar” la información, más que un déficit de almacenamiento (DeLuca et al., 1994; Landette y Casanova, 2001).

Más recientemente, sin embargo, la investigación ha demostrado que el problema de memoria primario está en el aprendizaje inicial de la información.

Los pacientes con esclerosis mútiple requieren más repeticiones de información para llegar a un criterio de aprendizaje predeterminado, pero una vez que la información se ha adquirido, el recuerdo y el reconocimiento alcanzan el mismo nivel que los controles sanos (Chiaravalloti y DeLuca, 2008; Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

El déficit en realización de nuevos aprendizajes ocasiona errores en la toma de decisiones y parece afectar a las capacidades potenciales de memoria. 

Varios factores se han asociado con la baja capacidad de aprendizaje en las personas con esclerosis mútiple, como la afectación de la velocidad de procesamiento, la susceptibilidad a la interferencia, la disfunción ejecutiva y los déficits perceptivos. (Chiaravalloti y DeLuca, 2008; Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

-Procesamiento información

La eficiencia en el procesamiento de la información se refiere a la capacidad de mantener y manipular la información en el cerebro por un corto período de tiempo (memoria de trabajo), y la velocidad con la que se puede procesar esa información (la velocidad de procesamiento).

La velocidad reducida del procesamiento de la información es el déficit cognitivo más común en la esclerosis mútiple. Estos déficits en la velocidad de procesamiento se ven conjuntamente con otros déficits cognitivos que son comunes en la esclerosis mútiple, como por ejemplo los déficits en la memoria de trabajo y en la memoria a largo plazo.

Los resultados de recientes estudios con muestras grandes han evidenciado que las personas con esclerosis mútiple presentan una incidencia significativamente mayor de los déficits en la velocidad de procesamiento, más que en la memoria de trabajo, particularmente en pacientes que tienen un curso secundario progresivo.

-Atención

Según Plohmann et al. (1998), la atención es posiblemente el aspecto más destacado de la afectación cognitiva en algunos pacientes con esclerosis mútiple. Así suele ser una de las primeras manifestaciones neuropsicológicas en las personas que padecen esclerosis mútiple (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca y Chiaravalloti, 2007). 

Los afectados de esclerosis mútiple presentan un pobre rendimiento en aquellas pruebas que evalúan tanto atención sostenida como dividida (Arango-Laspirilla, DeLuca y Chiaravalloti, 2007).

Típicamente, las tareas de atención básica (por ejemplo, la repetición de dígitos) no se ven afectadas en pacientes con esclerosis mútiple. El deterioro en atención sostenida es más común y se han descrito afectaciones específicas en atención dividida (es decir, tareas en las que se pude a los pacientes que atiendan a varias tareas) (Chiaravalloti y DeLuca, 2008)

-Funciones ejecutivas

Existen evidencias empíricas que indican que una alta proporción de pacientes con esclerosis mútiple presentan alteraciones de sus funciones ejecutivas (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty y Monson, 1989).

Sostienen que las lesiones en el lóbulo frontal, ocasionadas por los procesos de desmielización, pueden llegar a dar lugara  un déficit de funciones ejecutivas tales como el razonamiento, conceptualización, planificación de tareas o resolución de problemas (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

-Funciones visoperceptivas

Las dificultades en el procesamiento visual en la esclerosis mútiple pueden tener un efecto perjudicial sobre el procesamiento visoperceptivo, a pesar de que se encuentran déficits perceptivos independientes de las alteraciones visuales primarias.

Las funciones visoperceptivas no sólo incluyen el reconocimiento de un estímulo visual, sino también la capacidad de percibir las características de este estímulo con precisión.

Aunque hasta la cuarta parte de las personas con esclerosis mútiple podrían tener un déficit en las funciones perceptivas visuales, se han realizado pocos trabajos sobre el procesamiento de la percepción visual.

Evaluación

La primera fase de la gestión de las dificultades cognitivas comprende la evaluación. La evaluación de la función cognitiva requiere varias pruebas neuropsicológicas centradas en campos específicos como la memoria, la atención y la velocidad de procesamiento (Brochet, 2013).

Habitualmente, el deterioro cognitivo se evalúa mediante test neuropsicológicos, que han permitido comprobar que dicho deterioro en los pacientes con esclerosis mútiple ya está presente en estadios tempranos de esta enfermedad (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues e Izquierdo, 2009).

Tratamientos

Actualmente no existen tratamientos farmacológicos efectivos para el déficit cognitivo relacionado con la esclerosis mútiple.

Rehabilitación cognitiva

Surge otro tipo de tratamientos, los tratamiento no farmacológicos, entre los cuales encontramos la rehabilitación cognitiva, cuyo fin último es mejorar la función cognitiva mediante la práctica, el ejercicio, las estrategias de compensación y la adaptación para maximizar el uso de la función cognitiva residual (Amato y Goretti, 2013).

La rehabilitación es una intervención compleja que plantea muchos desafíos para los diseños de investigación tradicional. A diferencia de una simple intervención farmacológica, la rehabilitación incluye una variedad de componentes diferentes.

Se han realizado pocos estudios sobre el tratamiento de los déficits cognitivos y varios autores han destacado la necesidad de técnicas neuropsicológicas adicionales efectivas en la rehabilitación de la esclerosis mútiple.

Los pocos programas de rehabilitación cognitiva para la esclerosis mútiple tienen como objetivo mejorar los déficits atencionales, la capacidad de comunicación y las alteraciones de memoria. (Chiaravalloti y De Luca, 2008).

Resultados

Hasta la actualidad, los resultados obtenidos en la rehabilitación cognitiva de los pacientes con esclerosis mútiple son contradictorios.

Así, mientras que algunos investigadores no han podido observar una mejoría de la función cognitiva, otros autores, como Plohmann y cols., afirman haber demostrado la eficacia de algunas técnicas de rehabilitación cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo y Rodríguez-Rodríguez, 2006).

En una amplia revisión, O’Brien y colaboradores concluyeron que, si bien esta investigación se encuentra aún en sus inicios, ha habido algunos estudios bien diseñados que pueden proporcionar una base desde la que avanzar en el campo (Chiaravalloti y De Luca, 2008).

Programa

El programa de rehabilitación se centrará en las consecuencias de la enfermedad más que en el diagnóstico médico y el objetivo fundamental será prevenir y reducir las discapacidades y minusvalías, aunque en algunas ocasiones también pueden eliminar los déficits (Cobble, Grigsb y Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart y Orient-López, 2007).

Deberá ser individualizado e integrado dentro de un equipo interdisciplinario, por lo que deben efectuarse intervenciones terapéuticas en diversas ocasiones con objetivos diferentes dada la evolutividad de esta patología (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart y Orient-López, 2007).

Objetivos

Junto con otras alternativas terapéuticas disponibles en esclerosis mútiple (como los tratamientos inmonomodularos y sintomático), la neurorehabilitación debe ser considerada una intervención que complementa el resto y que está orientada a la mejor calidad de vida de los pacientes y de su grupo familiar (Cárceres,2000).

La realización de un tratamiento rehabilitador puede suponer una mejora de algunos índices de la calidad de vida, tanto en el ámbito de salud física, función social, rol emocional y salud mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Esto puede ser clave, ya que la mayoría de los pacientes que padecen esta enfermedad vivirán más de la mitad de su vida con ella (Hernández, 2000).

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