Peroxisomas

¿Qué son los peroxisomas?

Los peroxisomas, o microcuerpos, son pequeños orgánulos celulares, muy parecidos a los lisosomas, suspendidos en el citosol de la mayor parte de las células eucariotas.

Así como el cuerpo humano tiene órganos que cumplen distintas funciones para mantenerlo con vida, las células los tienen también y son los que llamamos orgánulos u organelas.

Tal y como el corazón bombea la sangre hacia el resto del cuerpo, la nariz y los pulmones sirven para respirar, el estómago recibe los alimentos y comienza con su digestión y el cerebro se encarga de coordinar todo (por poner algunos ejemplos), así los orgánulos son esenciales para muchas funciones de las células.

Entre algunos orgánulos celulares están los peroxisomas, descritos en 1960 por Christian René de Duve, el mismo investigador que desarrolló las técnicas de fraccionamiento subcelular para separar los distintos orgánulos celulares basándose en su densidad.

De Duve compartío, en 1974, el premio Nobel de fisiología y medicina con Albert Claude y George Palade por sus trabajos con estas técnicas y al descubrimiento de los peroxisomas.

El nombre de estos orgánulos deriva de la producción interna de peróxido de hidrógeno (H₂O₂), un subproducto de las reacciones de óxido-reducción que se dan en ellos, potencialmente tóxico para las células (puede reaccionar con muchas otras moléculas), por lo que es rápidamente degradado.

En una célula puede haber hasta 500 peroxisomas nadando en el citosol, pero su número y tamaño depende no solo del tipo de célula de que se trate, sino del estado fisiológico de la misma y del medio que la rodee.

Características de los peroxisomas

– Están rodeados por una sola membrana. A diferencia de las mitocondrias, no poseen una doble membrana.

– Son pequeños y numerosos. Su tamaño, forma y cantidad varían según el tipo de célula y su actividad metabólica.

– Contienen enzimas oxidativas. Especialmente oxidasas y catalasa.

– Producen y degradan peróxido de hidrógeno (H₂O₂). La catalasa transforma esta sustancia potencialmente dañina en agua y oxígeno.

– Participan en la β-oxidación de ácidos grasos. Sobre todo de ácidos grasos de cadena muy larga.

– Intervienen en la síntesis de determinados lípidos. Como los plasmalógenos, importantes en las membranas celulares y abundantes en tejidos como el cerebro y el corazón.

– Ayudan a desintoxicar sustancias. También a mantener el equilibrio oxidativo de la célula.

– No poseen ADN ni ribosomas propios. Sus proteínas son sintetizadas en el citoplasma e importadas al interior del orgánulo.

– Pueden crecer y dividirse. También originarse mediante procesos relacionados con el retículo endoplasmático y otros peroxisomas.

– Mantienen una estrecha relación funcional con las mitocondrias y el retículo endoplasmático. Especialmente en el metabolismo de lípidos.

– Son especialmente importantes en el hígado y los riñones. Tejidos con intensa actividad metabólica y de desintoxicación.

– Su mal funcionamiento puede causar enfermedades metabólicas. Algunos trastornos de la biogénesis peroxisomal.

Funciones de los peroxisomas

• Oxidación de ácidos grasos. Degradan especialmente ácidos grasos de cadena muy larga mediante β-oxidación, facilitando su posterior aprovechamiento metabólico.
• Descomposición del peróxido de hidrógeno (H₂O₂). Utilizan la enzima catalasa para convertirlo en agua y oxígeno, protegiendo a la célula del daño oxidativo.
• Desintoxicación celular. Participan en la degradación de sustancias potencialmente tóxicas mediante distintas enzimas oxidativas.
• Síntesis de lípidos especializados. Intervienen en la producción de plasmalógenos, lípidos importantes para las membranas celulares, especialmente en el sistema nervioso y el corazón.
• Metabolismo de ciertos lípidos. Colaboran en el procesamiento de colesterol, ácidos biliares y otras moléculas lipídicas.
• Regulación del equilibrio redox. Ayudan a mantener un balance adecuado entre sustancias oxidantes y antioxidantes dentro de la célula.
• Cooperación con otros orgánulos. Trabajan coordinadamente con las mitocondrias y el retículo endoplasmático en diferentes procesos metabólicos.

Estructura de los peroxisomas

Los peroxisomas son orgánulos membranosos, pero a diferencia de las membranas que se observan en otros orgánulos, como mitocondrias y cloroplastos, por ejemplo, estos tienen una membrana sencilla y no un sistema de doble membrana.

Su aspecto no es constante, es decir, puede cambiar. Sin embargo, usualmente son orgánulos esféricos que tienen un diámetro promedio entre 0.2 y 1 μm, o sea, la millonésima parte de un metro.

Cuando estos no tienen forma esférica, entonces pueden apreciarse como pequeños túbulos de distintos tamaños, conectados entre sí (seguramente se trata de peroxisomas en división).

A menudo tienen un centro o núcleo cristalino, que los científicos describen de esta forma por como lo ven al microscopio, probablemente como resultado de la enorme cantidad de proteínas que hay en su interior.

Biogénesis (origen) de los peroxisomas

Aunque los peroxisomas no contienen ADN en su interior (no poseen genoma propio), pueden dividirse por gemación o fisión.

Dicho proceso depende de la cantidad de proteínas y materiales para construir nuevas membranas que tengan a su disposición, los cuales son importados desde el citosol.

• ¿Quiénes participan? El retículo endoplásmico se encarga tanto de la síntesis de los fosfolípidos que forman la membrana de los peroxisomas, como de la síntesis de algunas de sus proteínas, esto a través de sus ribosomas asociados. Los ribosomas (en realidad presentes en el citosol como polirribosomas libres) traducen la mayor parte de las proteínas, que solo pueden ingresar al interior de los peroxisomas si tienen una etiqueta o marca especial. Sin estas marcas, las proteínas no pueden ser reconocidas por otras proteínas en la membrana de los peroxisomas y, por ende, no podrán atravesarla. Entonces, si en el citosol los ribosomas unidos al retículo endoplásmico rugoso (RER) y los que están libres envían suficiente material hacia los peroxisomas, estos pueden dividirse en dos.

Peroxisomas en células animales

Las células animales poseen muchos peroxisomas y lisosomas, orgánulos similares que se encargan del reciclaje de otros orgánulos y de distintos tipos de moléculas de diverso tamaño.

Las células de algunos animales (pero no de los seres humanos), por ejemplo, tienen peroxisomas capaces de degradar ácido úrico, generalmente un desecho metabólico rico en nitrógeno, cuya acumulación en la sangre puede tener efectos perjudiciales.

• Funciones “raras”. Además de todas las funciones mencionadas anteriormente, los peroxisomas desempeñan funciones muy particulares en algunos animales. Las luciérnagas y otros insectos, por ejemplo, utilizan una enzima en los peroxisomas de sus células para encontrar pareja y, en algunos casos, ubicar su alimento. Esta enzima se conoce como luciferasa, y ayuda a los machos a producir un flash brillante de luz (verde o amarilla), y les sirve para atraer a las hembras de su misma especie. La duración de cada flash y el intervalo en el cual aparecen es propio de cada especie, por lo que las hembras pueden distinguir a los machos en la oscuridad de la noche. En ciertas especies, la hembra también produce un flash y, en otras, emite una luz que atrae al macho para comérselo.
• Peroxisomas modificados. Así como las plantas poseen los glioxisomas, un tipo de peroxisoma especializado en una ruta metabólica específica, algunas células animales poseen peroxisomas modificados. Los kinetoplástidos, un grupo de parásitos que causa diferentes enfermedades a los seres humanos y otros animales, tienen un tipo de peroxisoma modificado, conocido como glicosoma. Se llaman así porque en su interior están encerradas las enzimas necesarias para el procesamiento de la glucosa (enzimas glucolíticas), además de otras que participan en otras rutas metabólicas para obtener energía.

Peroxisomas en células vegetales

Las células vegetales también contienen peroxisomas y tienen funciones muy importantes para el funcionamiento de las plantas, además de las funciones compartidas con los peroxisomas de otros tipos de células.

• Ciclo del glioxilato. En las semillas, por ejemplo, los peroxisomas de sus células son los responsables de convertir en carbohidratos las grasas almacenadas, materia prima necesaria para el desarrollo de la plántula que germinará. El proceso por el cual los peroxisomas vegetales realizan esta función se conoce como ciclo del glioxilato, considerado una variante del ciclo de Krebs, por lo que algunos textos se refieren a estos peroxisomas como glioxisomas.
• Fotorrespiración. En las plantas, estos orgánulos también están implicados en un proceso conocido como fotorrespiración, que consiste en una ruta metabólica contraria a la fotosíntesis, pues no se produce oxígeno, sino que se consume, y se libera dióxido de carbono sin obtener ATP. A pesar de ello, este proceso también se conoce como recuperación del carbono, pues los peroxisomas reciben de los cloroplastos (otro orgánulo de las células vegetales) un compuesto químico llamado glicolato, el cual convierten en otro compuesto llamado glicina (un aminoácido). La glicina producida en los peroxisomas vegetales es transportada hacia la mitocondria (el orgánulo donde ocurre la respiración y la síntesis de grandes cantidades de ATP). En la mitocondria esta glicina se convierte en serina, otro aminoácido, que es devuelto al peroxisoma. La serina, una vez en el peroxisoma, es convertida en glicerato y desde allí enviada al cloroplasto nuevamente. Todo este proceso no conduce a la producción de energía, pero sí al aprovechamiento de los átomos de carbono fijados al glicolato.

Enfermedades de los peroxisomas

Existen distintos tipos de desórdenes relacionados con los peroxisomas. Generalmente, estos desórdenes tienen que ver con mutaciones en los genes involucrados en la biogénesis de estos orgánulos o, incluso, en aquellos que codifican las enzimas o las proteínas transportadoras.

Ya que tienen un componente genético, estos desórdenes usualmente son congénitos (heredados de padres a hijos) que pueden tener consecuencias moderadas o severas, dependiendo del caso.

• Síndrome de Zellweger. Este síndrome, aunque raro, incluye unas de las condiciones más severas. Se caracteriza por la ausencia completa o reducción considerable del número de cromosomas en las células del cuerpo. Las mutaciones genéticas que provocan este síndrome ocasionan, además, acumulación de compuestos ricos en elementos como hierro y cobre, y de ácidos grasos de muy larga cadena en la sangre y otros tejidos, como hígado, cerebro y riñones.
  • Consecuencias. Los niños pequeños afectados por este síndrome usualmente nacen con deformidades faciales y con cierta discapacidad intelectual. Pueden sufrir problemas en la vista y el oído, o padecer problemas gastrointestinales y hepáticos, por lo que no suelen vivir más de un año.
• Otros síndromes relacionados. Existen otras enfermedades relacionadas con defectos en los peroxisomas. Entre estas están la adrenoleucodistrofia neonatal (NALD, del inglés Neonatal Adrenoleukodystrophy) y la enfermedad infantil de Refsum. Ambas enfermedades se caracterizan por la aparición tardía de los síntomas, los cuales suelen observarse durante la infancia, por lo que los pacientes pueden sobrevivir hasta la adultez temprana.

Referencias

1. Peroxisome. Recuperado de bscb.org.
2. Cooper, G.M., Hausman, R.E. The cell: Molecular approach. Medicinska naklada.
3. Peroxisome. Recuperado de britannica.com.
4. Lazarow, P.B., Fujiki, Y. Biogenesis of peroxisomes. Annual review of cell biology.
5. Van den Bosch, H., Schutgens, R.B.H., Wanders, R.J.A., Tager, J.M. Biochemistry of peroxisomes. Annual review of biochemist.