Síndrome de Guillain-Barré: síntomas, causas, consecuencias y tratamientos

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se trata de un proceso autoinmune en que el cuerpo crea anticuerpos que atacan a los componentes de los nervios periféricos (Peña et al., 2014). Es una de las polineuropatías adquiridas más frecuentes (KopyKo & Kowalski, 2014). Diferentes estudios muestran que se trata de la primera causa de parálisis aguda extensa en los países desarrollados desde la erradicación de la poliomielitis (Ritzenthaler et al.,2014).

Parece que esta patología es el resultado de un proceso mediado por el sistema inmunitario que, en muchas ocasiones, aparece tras un episodio de tipo infeccioso por virus, y que afecta esencialmente a las motoneuronas (Janeiro et al., 2010).

síndrome de Guillain-Barré
Virus del síndrome de Guillain-Barré

Este tipo de síndrome se caracteriza por una parálisis o debilidad flácida ascendente que se inicia en los miembros inferiores y es simétrica y arrefléxica; además puede asociarse a síntomas sensitivos y alteraciones autonómicas (Vázquez-López et al., 2012).

Debido a que se trata de una patología de tipo evolutiva o progresiva que puede dejar secuelas, es esencial una exploración minuciosa y repetida para confirmar el diagnóstico y controlar las posibles complicaciones derivadas del desarrollo de insuficiencias respiratorias agudas (Ritzenthaler et al.).

Prevalencia

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es considerado una enfermedad rara o poco frecuente. A pesar de los tratamientos intensivos, su mortalidad oscila entre un 4% a un 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

En los países de occidente su incidencia se estima en aproximadamente entre 0, 81 y 1.89 casos por 100.000 habitantes por año (Ritzenthaler et al.,2014)

Los datos estadísticos muestran que esta enfermedad puede aparecer en cualquier etapa de la vida y que afecta de forma proporcional a hombres y a mujeres (KopyKo & Kowalski, 20014).

Sin embargo, existen evidencias acerca de la mayor proporción de la enfermedad en hombres, siendo estos 1, 5 veces más propensos a su padecimiento (Peña et al., 2014). Además, parece que el riesgo de padecimiento del síndrome de Guillain-Barré aumenta con la edad, creciendo su incidencia después de los 50 años a 1,7-3.3 casos por 100.000 habitantes al año (Peña et al., 2014).

Por otro lado, en el caso de los niños, su incidencia se ha estimado en 0.6-2.4 por 100.000 casos.

Síntomas

Se trata de una enfermedad progresiva que afecta al sistema nervioso periférico que suele presentar tres fases o etapas: una fase de extensión, una fase de meseta y una fase de recuperación (Ritzenthaler et al.,2014)

Fase de extensión

Los primeros síntomas o signos de esta patología se manifiestan con la presencia de diferentes grados de debilidad o parálisis, o de sensaciones de cosquilleo en las extremidades inferiores que se van a expandir de forma progresiva hacia los brazos y el torso (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Es probable que los síntomas vayan aumentando su rango de gravedad hasta que las extremidades y los músculos no sean funcionales y se produzca una parálisis severa. Esta parálisis puede ocasionar importantes problemas en el mantenimiento de la respiración, la presión sanguínea y el ritmo cardiaco, llegando a requerir respiración asistida (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Fase de meseta

Normalmente, en las dos primeras semanas de aparición de los primeros síntomas se suele alcanzar ya una debilidad importante. En la tercera semana aproximadamente un 90% de los pacientes se encuentran en la fase de mayor debilidad (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Así, en el 80% ya están presentes las parestesias y procesos dolorosos o arreflexia, también en el 80% la arreflexia es generaliacoda dándose una pérdida de la marcha en el 75% de los pacientes. Además, el 30% de los casos evolucionan hasta una insuficiencia de tipo cardiaco (Ritzenthaler et al.,2014)

Fase de recuperación

Este aumento de los síntomas suele seguirse de una fase de remisión que dura de 6 a 14 meses (KopyKo & Kowalski, 20014).

En el caso de la readquisición motriz, la mayoría de los individuos no se recuperan de los procesos de parálisis hasta aproximadamente 6 meses después. Además, aproximadamente el 10% puede presentar síntomas residuales hasta 3 años después de la resolución del episodio (Ritzenthaler et al.,2014)

Por otro lado, las recaídas no suelen presentarse de forma frecuente, apareciendo en un 2-5% de los casos. Aunque pueden aparecer fluctuaciones tras el inicio del tratamiento (Ritzenthaler et al.,2014).

La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los casos más severos del síndrome de Guillain-Barré, aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Causas y fisiopatología

No se conocen las causas exactas de los factores que desencadenan el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, diversas líneas de investigación proponen que diferentes agentes infecciosos o víricos pueden desencadenar una respuesta inmunitaria anormal (Janeiro et al., 2010).

En muchos casos se considera un síndrome postinfeccioso. En la historia clínica del paciente se suelen describir antecedentes de infecciones digestivas, respiratorioas o síndromes gripla. Los principales agentes desencadenantes son bacterianos (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virales (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) o virus de la inmunodeficiencia humana (Ritzenthaler et al.,2014)

Sin embargo, de los mecanismos fisiopatológicos se conoce que el sistema inmunológico de organismo comienza a destruir las coberturas axónicas de mielina de los nervios periféricos.

La afectación de los nervios va a impedir la transmisión de señal, por lo que los músculos comienzan a perder su capacidad de respuesta y además, se recibirán menos señales sensoriales difcultando en muchos casos la percepción de texturas, calor, dolor, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnóstico

Los signos y síntomas del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los médicos pueden encontrar dificultades para diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Por ejemplo, los médicos observarán si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más común en el síndrome de Guillain-Barré) y la velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes, la debilidad muscular puede progresar a través de meses en vez de días o semanas) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Por lo tanto, el diagnóstico es principalmente clínico y las pruebas complementarias se realizan para el diagnóstico diferencial (Ritzenthaler et al.,2014). Se suelen emplear las siguientes pruebas:

  • Electromiogramas: se emplean para el estudio de la velocidad de conducción nerviosa ya que la desmielinización ralentiza estas señales.
  • Punción lumbar: se emplea para analizar el líquido cefalorraquídeo ya que en pacientes con síndrome de Guillain-Barré contiene más proteínas de lo normal.

Consecuencias y posibles complicaciones

La mayoría de complicaciones se van a derivar de la presencia de parálisis muscular y deficiencia de la conducción nerviosa. Podrán aparecer (Ritzenthaler et al.,2014):

  • Insuficiencia respiratoria aguda: es una de las principales causas de mortalidad. Su aparición requiere el empleo de ventilación mecánica. Normalmente los primeros signos que se presenta son del tipo ortopnea, taquipnea, polipnea, sensación de presión torácica o dificultad para hablar. El control de la función respiratoria es vital para la supervivencia del paciente.
  • Afectación bulbar: las principales complicaciones que se presenta son del tipo de brocoaspiración, riesgo de neumopatía, insuficiencia respiratoria y ateclectasia.
  • Disautomía: la afectación del sistema nervioso autónomo va a originar trastornos del ritmo cardiaco, labilidad tensional, retención urinaria, etc.
  • Dolores: se presentan en la mayoría de los pacientes y se suelen derivar de las parestesias y distesias en las extremidades. Generalmente, el dolor se suele correlacionar con el grado de afectación motora.
  • Enfermedad tromboembólica venosa: la parálisis prolongada del individuo va a aumentar el riesgo de padecer procesos de trombosis venosa o embolias pulmonares.

Además de estas complicaciones eminentemente médicas, tendremos que considerar las posibles secuelas a nivel neuropsicológico.

Se trata de una enfermedad progresiva que afecta fundamentalmente a la movilidad del individuo, por lo que padecer un proceso de parálisis progresivo va a ocasionar importantes repercusiones en la calidad de vida del paciente.

La limitación de la marcha, los movimientos e incluso la dependencia de respiración asistida va a limitar drásticamente las actividades laborales, diarias e incluso personales del paciente. Generalmente, también se suele presentar una disminución de las interacciones sociales debido a las limitaciones funcionales.

El impacto de todos los síntomas también puede interferir en el funcionamiento cognitivo normal, produciendo dificultades de concentración, atención, toma de decisiones o alteraciones leves de procesos memorísticos.

Tratamiento

El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), destaca que actualmente no se ha identificado una cura específica para el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, existen diferentes intervenciones terapéuticas orientadas a reducir la gravedad de los síntomas que se presentan y promover la velocidad de recuperación de estos pacientes.

El tratamiento específico del síndrome de Guillain-Barré se basa en la plasmaféresis o en las inmunoglobulinas polivalentes. Sin embargo, el tratamiento debe basarse sobre todo en la prevención y el tratamiento sintomático de las complicaciones (Ritzenthaler et al.,2014)

Por lo tanto, existen diferentes abordajes en el tratamiento de las diferentes complicaciones derivadas del padecimiento del síndrome de Guillain-Barré( National Institute of Neurological Disorders and Stroke , 2014):

Plasmaféresis

Se trata de un método en el que se extraen todas las reservas sanguíneas del organismo y se procesa separando los glóbulos blancos y rojos del plasma sanguíneo. Una vez se ha suprimido el plasma, se vuelven a introducir las células sanguíneas en el paciente.

Aunque no se conocen los mecanismos exactos, este tipo de técnicas reducen la gravedad y la duración del episodio del síndrome de Guillain-Barré.

Terapia de inmunoglobulina

En este tipo de terapias, los especialistas administran inyecciones intravenosas de inmunoglobulinas; en pequeñas dosis el organismo emplea esta proteína para atacar a los organismos invasores. 

Hormonas esteroides

También se ha probado el uso de estas hormONas para reducir la gravedad de los episodios, sin embargo se han identificado efectos perjudiciales sobre la enfermedad.

Respiración asistida

En muchos casos la presencia de insuficiencia respiratoria puede requerir el empleo de un respirador, monitores de ritmo cardiaco y otros elementos para el control y monitorización de las funciones corporales.

Intervención física

Incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos.

Rehabilitación precoz

La rehabilitación precoz e intensiva parece ser eficaz para la recuperación motriz y la fatiga residual. La fisioterapia respiratoria, con técnicas de eliminación de secreciones, es de especial interés en la prevención del acúmulo de secreciones bronquiales y de las sobreinfecciones pulmonares (Ritzenthaler et al.,2014).

Intervención fisioterapeútica

A medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, empieza la terapia física con especialistas con el objetivo de recuperar las funciones motoras y aliviar los síntomas derivados de las parestesias y parálisis.

Conclusiones

El síndrome de Guillain-Barré se trata de una enfermedad poco frecuente que suele tener un buen pronóstico con tratamiento intensivo, estimándose la mortalidad en un 10%.

Por otro lado, el pronóstico de recuperación motórica también es favorable. Sin embargo, en un plazo de 5 años los pacientes pueden mantener diferentes secuelas como dolor, síntomas bulbares o trastornos enfinterianos.

Debido al riesgo de padecimiento de insuficiencia cardíaca, se trata de una urgencia médica que debe ser controlada de forma minuciosa para alcanzar la fase de recuperación en el período de tiempo más corto posible.

Referencias

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Síndrome de Guillain-Barré tras varicela. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, P. M. (2014). Guillain-Barré syndrome- Literatura overview. Annals of Medicine, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Manejo del dolro en el Síndrome de Guillain-Barré. Revisión sistemática. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar , T., & Orlijowski, T. (2014). Síndrome de Guillain-Barré. EMC-Anestesia-Reanimación, 40(4), 1-8.

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