Síndrome de Lennox-Gastaut: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es un tipo de epilepsia de enorme gravedad asociada a la edad. Se caracteriza por su resistencia a los tratamientos farmacológicos y la variedad de discapacidades que ocasiona (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Se trata de un trastorno que suele manifestarse en la edad infantil, con un inicio situado entre los 3 y 5 años de edad. Pueden padecerlo hasta el 6% del total de niños con epilepsia (David, García y Meneses, 2014). 

síndrome de Lennox-Gastaut

A nivel clínico, este síndrome se define por la ocurrencia de crisis convulsivas de carácter tónico, tónico-clónica o mioclónica que se acompañan de un grado de discapacidad intelectual variable (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín y López-Timoneda, 2015).

El origen etiológico del síndrome de Lennox-Gastaut puede asociarse a múltiples factores entre los que se incluyen: alteraciones genéticas, patologías neurocutáneas, accidentes cerebro-vasculares, procesos infecciosos a nivel cerebral o traumatismos cráneo-encefálicos, entre otras (David, García y Meneses, 2014). 

Ante la sospecha de una patología epiléptica, el diagnóstico de este síndrome se basa fundamentalmente en el análisis de las crisis y los registros electroencefalográficos (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Actualmente no se ha identificado un tratamiento eficaz para el síndrome de Lennox-Gastaut (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Suelen emplearse algunos abordajes terapéuticos como la administración de fármacos antiepilépticos de nueva generación, prescripción de una dieta cetogénica, estimulación del nervio vago, intervención médica paliativa o cirugía (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim y kang, 2015).

Características del síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma de epilepsia infantil. Presenta un curso clínico grave definido por el desarrollo de múltiples crisis convulsivas y discapacidad intelectual variable (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

La epilepsia puede ser definida como un trastorno neurológico caracterizado por la presencia de episodios sucesivos o recurrentes denominados ataques o crisis epilépticas (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Es un tipo de enfermedad con una enorme prevalencia a nivel mundial. La Organización Mundial de la Salud (2016) informó de más de 50 millones de casos en todo el mundo.

Tiene su origen en la presencia de alteraciones funcionales o estructurales en el sistema nervioso (SN).  Además, puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad o sexo.

En la edad infantil, la epilepsia es un trastorno frecuente con manifestaciones clínicas heterogéneas y muy asociadas al desarrollo biológico y a la edad (López, Varela y Marca, 2013).

A pesar de que pueden distinguirse una amplia variedad de formas de epilepsia infantil, todas éstas suelen presentan un factor común: predisposición a padecer crisis con una alta frecuencia (López, Varela y Marca, 2013).

Tienen un pronóstico médico ampliamente heterogéneo, diferentes patologías asociadas y una respuesta altamente diferencial a los abordajes terapéuticos (López, Varela y Marca, 2013).

En este sentido, existe un grupo de reducido de síndromes y formas epilépticas que presentan un patrón refractario o resistente a los fármacos antiepilépticos (López, Varela y Marca, 2013).

Uno de estos grupos de enfermedades corresponde a las encefalopatías epilépticas, donde suele clasificarse el síndrome de Lennox-Gastaut (López, Varela y Marca, 2013).

El término encefalopatía epiléptica hace referencia a un conjunto amplio de condiciones médicas de tipo convulsivo grave que tienden a comenzar su curso clínico en las primeras etapas de la vida (primeros días de vida o infancia temprana) (Aviña Fierro y Hernández Aviña, 2007).

Estos síndromes tienen a progresar hacia formas de epilepsias no-tratables, con un desarrollo sintomatológico grave. En buena parte de los casos, cursan con un desenlace fatal (Aviña Fierro y Hernández Aviña, 2007).

Las primeras descripciones de este síndrome en el año 1950 corresponden a los investigadores Lennox y Davis (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Gracias al desarrollo de la electroencefaografía (EGG) clínica, estos autores consiguieron establecer una asociación entre la actividad neuronal y las manifestaciones clínicas de los pacientes examinados (Oller-Durela, 1972).

Años más tarde, Gastaut (1966) y otros investigadores completaron la descripción clínica de esta patología (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Gastaut consiguió describir el curso clínico de una serie de 100 casos diferentes. Sin embargo, fue Niedermeyer (1969) quién introdujo de forma definitiva la denominación de esta patología en el ámbito médico y experimental (David, García y Meneses, 2014)

Inicialmente, la Clasificación Internacional de las Epilepsia consideró el síndrome de Lennox-Gastaut como un tipo de epilepsia generalizada de carácter criptogénico o asintomático (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón y de Rosendo, 2010).

Las definiciones más actuales, como la que propone la Liga Central de Epilepsia, hacen referencia al síndrome de Lennox-Gastaut como una forma de epilepsia primaria, generalizada y de expresión clínica catastrófica o muy grave (Herranz et al., 2010).

Estadísticas

El síndrome de Lennox-Gastaut se considera uno de los tipos o formas de epilepsia más graves en la población infantil (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Este trastorno suele representar la causa de aproximadamente un 2-5% del total de epilepsias infantiles o pediátricas (Epilepsy Foundation, 2016).

Aunque puede desarrollarse en cualquier grupo de edad, el inicio típico se ubica entre los 3 y 5 años de edad (David, García y Meneses, 2014). 

En Estados Unidos, los estudios epidemiológicos cifran la prevalencia del síndrome de Lennox-Gastaut en unos 14.500-18.500 niños con una edad inferior a los 18 años (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Suele ser una enfermedad más común en niños (0.1 por cada 1.000 individuos) que en niñas (0.02 por cada 1.000 individuos) (Cherian, 2016).

En cuanto a las características clínicas, entorno al 90% de los diagnosticados de síndrome de Lennox-Gastaut padecen algún tipo de discapacidad o retraso intelectual desde el comienzo la enfermedad (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Además, más del 80% padecen de forma crónica diferentes formas de crisis convulsivas (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012).

Los análisis acerca de las causas del síndrome de Lennox-Gastaut muestran que alrededor de un 30% del total de casos presentan una etiología identificada, sin incidencias neurológicas previas. Mientras que un 60% presentan trastornos neurológicos asociados (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín y López-Timoneda, 2015).

Signos y Síntomas

El síndrome de Lennox-Gastaut se caracteriza por tres hallazgos fundamentales: patrón electroencefalográfico de onda lenta, crisis convulsivas y discapacidad intelectual variable (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila y Cornejo Ochoa, 2015).

Patrón Electroencefalográfico

Además de la actividad bioquímica, los patrones eléctricos son fundamentales para el funcionamiento cerebral.

La actividad eléctrica supone una de las formas de comunicación más rápidas y eficaces entre los componentes neuronales de nuestro sistema nervioso.

A nivel global, podemos identificar grupos de neuronas que tienden a activarse de forma coordinada y sincrónica en estado de reposo o ante la ejecución de algún tipo de tarea específica.

Esta coordinación tiende a describirse como patrones de ondas eléctricas de mayor o menor amplitud, dependiendo de la actividad que realicemos o las áreas cerebrales implicadas.

Existen diferentes tipos de ondas cerebrales: Delta, Theta, Alfa, Beta, clasificadas en torno a su frecuencia, lentas o rápidas.

En el caso del síndrome de Lennox-Gastaut, la actividad cerebral tiende a volverse desorganizada y asincrónica dando lugar a patrones persistentes de ondas de carácter lento, propias de las fases de sueño.

Autores como Díaz Negrillo, Martín del Valle y González Salaices, Prieto Jurczynska y Carneado Ruiz (2011) definen estos patrones como una actividad electroencefalográfica intercítica de ondas lentas generalizadas de 1,5 a 2,5hz durante la fase de vigilia y una actividad rápida y rítmica durante la fase de sueño.

Crisis Convulsivas

La actividad eléctrica neuronal anormal en el síndrome de Lennox-Gastaut da lugar al desarrollo de crisis convulsivas, propias de las formas médicas epilépticas.

Un ataque o crisis convulsiva se caracteriza por provocar durante un período de tiempo limitado un patrón de comportamiento anormal: espasmos musculares involuntarios, percepción de sensaciones inusuales, pérdida de consciencia, etc. (Mayo Clinic., 2015).

En función de las características clínicas y la forma de presentación de las crisis epilépticas, podemos diferenciar diferentes tipos.

En el caso del síndrome de Lennox-Gastaut las más frecuentes son las crisis tónicas, tónico-clónicas o mioclónicas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín y López-Timoneda, 2015).

Todas estas suelen mostrar una presentación generalizada. Este patrón de aparición se caracteriza por una afectación global de las estructuras cerebrales (Mayo Clinic., 2015).

La actividad neuronal anormal tiene a generarse en un foco o área específica y a expandirse hacia el resto de regiones cerebrales (Mayo Clinic., 2015).

A partir de la clasificación de la Asociación Andaluza de Epilepsia (2016), describiremos algunas de las características más importantes de este tipo de crisis:

Crisis Tónica

Las crisis o convulsiones tónicas se definen por el desarrollo repentino de un tono muscular elevado, es decir, una rigidez significativa del cuerpo.

Esta alteración muscular suele ocasionar una pérdida de la estabilidad corporal y, por tanto, una caída al suelo.

Es poco frecuente que se presenten de forma aislada, ya que suelen ir acompañadas de una fase clónica.

 Crisis Tónico-Clónica

En este caso, la crisis suele iniciar con una rigidez generalizada de todo el cuerpo (episodio tónico) que deriva en el desarrollo de movimientos musculares involuntarios y descontrolados (episodios clónicos).

Generalmente, los movimientos son rítmicos y afecta a las extremidades, la cabeza o el tronco corporal.

Pueden generar algunas complicaciones: mordeduras linguales, labios amoratados, perdida de orina o traumatismos secundarios a las caídas repentinas.

Son crisis temporales. La persona afectada se recupera de forma progresiva en algunos minutos.

Las crisis tónico-clónicas se consideran las más graves y aparatosas debido a sus manifestaciones.

Crisis Mioclónica

Este tipo de crisis se definen por el desarrollo de repentino de fuertes sacudidas musculares.

Puede afectar a toda la estructura corporal o a algunas regiones específicas, como los miembros superiores o inferiores.

En buena parte de los casos provocan la pérdida de estabilidad corporal, caídas al suelo o la caída de objetos.

Tienen una duración limitada, en torno a varios segundos. Se consideran más leves que las formas anteriores.

Crisis de Ausencias

Aunque son menos frecuentes, también pueden aparecer crisis atípicas de ausencias (Genetics Home Reference, 2016).

Este tipo de evento médico se caracteriza por la pérdida parcial o completa de la conciencia y la conexión con el medio (Genetics Home Reference, 2016).

Muchos afectados pueden presentar de forma paralela una pérdida repentina del tono muscular, por lo que las crisis de ausencias suelen estar asociadas a caídas y diversos tipos de accidentes traumáticos (Genetics Home Reference, 2016).

Discapacidad Intelectual

La actividad eléctrica anormal o patológica que acompaña al síndrome de Lennox-Gastaut ocasiona un deterioro progresivo de estructuras nerviosas a nivel cerebral.

Como consecuencia, en muchos afectados es posible identificar diferentes alteraciones cognitivas acompañadas de una discapacidad intelectual variable.

Los estudios clínicos señalan que el retraso en el desarrollo neurológico constituye uno de los hallazgos clínicos que están presentes desde el momento del diagnóstico (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Una de las características más significativas es la identificación de un retraso psicomotor evidente. Suele definirse por la presencia de (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Inestabilidad corporal.
  • Hipercinesia.

En buena parte de los afectados, el diagnóstico del síndrome de Lennox-Gasteau suele incluir otros diagnósticos paralelos:

Suelen aparecer diferentes anomalías comportamentales asociadas (David, García y Meneses, 2014):

  • Conductas agresivas.
  • Tendencias autistas.
  • Alteraciones de la personalidad.
  • Hiperactividad.

Los afectados por el síndrome de Lennox-Gastaut pasaran toda su vida padeciendo anomalías cognitivas y alteraciones conductuales y sociales (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Como resultado, van a requerir ayuda en buena parte de las actividades y rutinas de la vida diaria. Solo un pequeño porcentaje de afectados vive de forma independiente y funcional durante la edad adulta (Genetics Home Reference, 2016).

Otras Características Menos Frecuentes

Además de los signos y síntomas descritos anteriormente, la institución Human Phenotype OntologY (2016) hace referencia a una amplia lista de complicaciones médicas que pueden aparecer asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut (Genetic adn Rare Diseases Information Center, 2016):

  • Anomalías cerebrales estructurales: anormalidades en la sustancia blanca periventricular, amplitud de la cisterna magna, atrofia fronto-temporal, cuerpo calloso hipoplásico, macrocefalia.
  • Malformaciones cráneo-faciales: maloclusión dental, puente nasal deprimido, agrandamiento gingival, frente alta, implantación baja de los pabellones auditivos, orejas rotadas, ptosis, entre otros.
  • Perfil neurológico: encefalopatía epiléptica variable, discapacidad intelectual progresiva y severa.
  • Otras complicaciones: disfagia, reflujos gastroesofágicos, infecciones respiratorias recurrentes, etc.

¿Cuál es el curso clínico típico del síndrome de Lennox-Gastaut?

El síndrome de Lennox-Gastaut se considera un trastorno epiléptico de aparición infantil que tienen a perdurar durante toda la vida adulta (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2016).

Los primeros síntomas de esta patología aparecen con más frecuencia entre los 3 y 5 años de edad (David, García y Meneses, 2014). 

Pueden describirse algunos casos de inicio anterior a los 6 meses, pero están asociados al padecimiento de otro tipo de antecedentes epilépticos, como el síndrome de West (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2016).

También aparecen otros casos de inicio tardío en las etapas intermedias de la infancia, la fase adolescente o la adultez (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

En más del 80% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut se manifiesta por la aparición de crisis convulsivas (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Estas crisis suelen tomar la forma de convulsiones mioclónicas, tónicas o tónico-clónicas.  La frecuencia de aparición oscila entre los 9 y 70 episodios al día (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín y López-Timoneda, 2015).

Las más comunes son las crisis tónicas, representando hasta un 55% del total de éstas (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín y López-Timoneda, 2015).

En las fases tempranas de esta enfermedad, también puede identificarse manifestaciones comportamentales o neurológicas. Lo más habitual es observar un retraso generalizado del desarrollo cognitivo y psicomotor (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Con el desarrollo del síndrome de Lennox-Gastatur las crisis suelen evolucionar en varias direcciones (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Desaparición completa de las crisis convulsivas en aproximadamente un 20% de los afectados.
  • Reducción significativa del impacto clínico o la gravedad de las crisis convulsivas en un 25% de los casos.
  • Incremento de la gravedad y frecuencia de las crisis epilépticas en más del 50% de los casos diagnosticados.

En este último caso, las alteraciones neurológicas tienen a persistir o agravase, resultado en una discapacidad intelectual moderada o severa en un 80% de los casos (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Causas

Las causas del síndrome de Lennox-Gastaut pueden ser muy amplias.  Pueden describirse infinidad de procesos patológicos que alteran la estructura y el funcionamiento eficiente del sistema nervioso.

En más del 70% de las personas diagnosticadas con síndrome de Lennox-Gastaut, esta enfermedad suele presentar un origen identificable.

Las más asociadas a esta patología hacen referencia a (National Organization for Rare Disorders, 2016):

  • Formación anormal o deficiente de la corteza cerebral (displasia cortical).
  • Infecciones congénitas.
  • Traumatismos craneoencefálicos.
  • Interrupción o reducción del suministro de oxígeno a nivel cerebral (hipoxia perinatal).
  • Infecciones del sistema nervioso: encefalitis, meningitis, esclerosis tuberosa, etc.

El análisis de la historia médica muestra que casi un 30% de los afectados presentan antecedentes previos de síndrome de West (National Organization for Rare Disorders, 2016):

Los casos en los que no se detecta un curso clínico significativo, no suele existir antecedentes de anomalías o patologías cerebrales.

En los casos con un curso clínico evidente, es decir, los sintomáticos suelen relacionarse con secuelas médicas de meningoencefalitis, episodios de asfixia, esclerosis tuberosa, traumatismos craneales, displasias corticales, tumores cerebrales y otro tipo de patologías metabólicas (Campos Castelló, 2007).

Algunos investigadores e instituciones analizan la posible contribución de factores genéticos al origen del síndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

La mayoría de casos de síndrome de Lennox-Gastaut presentan una incidencia esporádica. Ocurre en personas que no presentan antecedentes familiares de enfermedades epilépticas (Genetics Home Reference, 2016).

Entre un 3-30% de los afectados tienen una historia familiar compatible con esta patología. Sin embargo, la investigación en curso aún no ha conseguido asociar su curso clínico a mutaciones genéticas específicas (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnóstico

Como hicimos referencia en la descripción inicial, el síndrome de Lennox-Gastaut puede identificarse a nivel clínico por la presencia de crisis convulsivas.

Por lo tanto, ante la sospecha de una patología de carácter epiléptico es esencial un estudio electroencefalográfico de la actividad cerebral (Campos Castelló, 2007).

Además, es importante realizar un estudio más amplio para definir de forma precisa sus características y descargar otro tipo de enfermedades (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012):

A nivel general, las características que debe cumplir el cuadro clínico de la persona afectada para efectuarse el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut se refieren a (Valdivia Álvarez y Marreno Martínez, 2012):

  • Presencia de diversos tipos de crisis epilépticas de carácter generalizado.
  • Respuesta parcial o nula a la medicación farmacológica antiepiléptica.
  • Discapacidad intelectual acompañada de alteraciones y trastornos conductuales.
  • Actividad electroencefalográfica caracterizada por un patrón de punta-onda lenta durante la fase de vigilia.

Tratamiento

El síndrome de Lennox-Gastaut suele ser una enfermedad crónica, por lo que las personas afectadas van a necesitar tratamiento a lo largo de toda su vida (David, García, Meneses, 2014).

Terapia Farmacológica

Aunque buena parte de las patologías epilépticas tienen a responder de forma favorable a la medicación, este síndrome suele mostrarse resistente a la administración de fármacos antiepilépticos (David, García, Meneses, 2014).

Las investigaciones en curso aún no han conseguido identificar una cura para el síndrome de Lennox-Gastaut (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De forma inicial, algunos de los fármacos más empleados son el ácido valproico, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam o el felbamanto, útiles en el control de las crisis (David, García, Meneses, 2014):

  • Ácido Valproico (Valproato): este tipo de medicación se considera uno de los tratamientos en primera línea de elección. Es altamente eficaz en el tratamiento y control de diferentes formas de crisis convulsivas. Suelen administrase individualmente (monoterapia). Si no muestra resultados significativos puede combinarse con otro tipo de fármacos como el clobazam, topiramato o lamotrigina bajo prescripción facultativa (National Organization for Rare Disorders, 2016).
  • Otros fármacos: otros medicamentos como la rufinamida, clobazam, topiramato, lamotrigina o felbamato pueden contribuir a reducir y controlar la actividad epiléptica. Sin embargo, alguno de ellos suele asociarse a efectos secundarios significativos.

Este tipo de medicación antiepiléptica suele empelarse combinada, ya que la administración individual no suele mostrar efectos significativos en el control de la sintomatología epiléptica (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Un amplio número de afectados tienen a mejorar sus estatus clínicos con este tipo de abordajes, sin embargo, ésta suele restringirse a los momentos iniciales (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lo más habitual en el síndrome de Lennox-Gastaut es que se desarrolle una tolerancia al tratamiento farmacológico y que comiencen a aparecer crisis convulsivas incontrolables (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Terapias Dietéticas

Dada la refractariedad de este síndrome pueden emplearse algunas intervenciones alternativas como las terapias dietéticas y los procedimientos quirúrgicos (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

En el área de la regulación alimenticia, el abordaje más empleado es la prescripción de una dieta Cetogénica (DC).

Esta intervención se basa en la regulación de las fuentes de aportes energéticos. El objetivo es sustituir la ingesta de hidratos de carbono por lípidos.

Esta rutina dietética permite la producción de cuerpos cetónicos resultantes del metabolismo de los ácidos grasos consumidos. Como resultado, puede generarse una reducción significativa del umbral epilpetógeno.

La dieta cetogénica ya se emplea en el ámbito médico, sin embargo, es fundamental que los especialistas efectúan controles periódicos para examinar sus efectos.

La Asociación Andaluza de Epilepsia (2006) señala que en la realización de un ensayo clínico con este tipo de dieta, un 38% de los participantes redujeron en más de la mitad sus crisis.

Además, en un 7% de los casos el curso clínico de los participantes se mostró libre de crisis convulsivas.

Procedimientos Quirúrgicos

La intervención quirúrgica se restringe a los casos definidos por (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

  • Curso clínico grave.
  • Resistencia al tratamiento farmacológico.

Los procedimientos más empleados son la estimulación del nervio vago y la callosotomía (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Estimulación del Nervio Vago

El nervio vago constituye una de las ramas nerviosas o pares craneales. Su origen se ubica en el bulbo raquídeo y discurre a través de la faringe hacia diversos órganos viscerales como el hígado, el páncreas, el estómago o el corazón.

La implantación de una sonda subcutánea de estimulación eléctrica en el nervio vago en el área subclavicular se emplea como técnica paliativa en este tipo de trastornos (Neurodidacta, 2012).

Se trata de uno de los procedimientos más novedosos en el tratamiento de la epilepsia. Más de la mitad de los usuarios consiguen controlar sus crisis convulsivas, llegando a reducirlas al 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomía

El cuerpo calloso es una estructura constituida por un haz de fibras nerviosas que conecta los dos hemisferios cerebrales.

La intervención quirúrgica de esta estructura a través de la callosotomía parcial (resección de los tercios anteriores) o total (resección der tercio posterior) está recomendada en los casos definidos por (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

  • Presencia de crisis epilépticas generalizadas (en ambos hemisferios cerebrales).
  • Crisis recurrentes.
  • Resistencia a la administración de fármacos anticonvulsivos.

Este tipo de intervención puede llegar a reducir de forma eficaz las crisis convulsivas en un 75%-90% de los casos (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Además de estas dos técnicas, también pueden emplearse otro tipo de abordajes, como la estimulación cerebral profunda o la estimulación del nervio trigémino (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

Estimulación Cerebral Profunda

La implantación de electrodos de estimulación en áreas cerebrales profundas es un método empleado en el tratamiento de diversas enfermedades como el Parkinson y otros trastornos del movimiento.

La inserción de este tipo de estimuladores en el núcleo anterior del tálamo es una de las terapias experimentales en la epilepsia.

En Estados Unidos, la Clínica Mayo muestra que hubo una reducción significativa de las convulsiones en el 40% de los participantes tras recibir estimulación cerebral profunda.

Estimulación del Nervio Trigémino

Un grupo de investigadores de la Universidad de California en los Ángeles (UCLA) ha creado un sistema paralelo de estimulación centrado en la administración de corrientes eléctricas en el nervio trigémino para el tratamiento de la epilepsia (NeuroSigma, 2016).

Este novedoso procedimiento recibe el nombre de Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

El estudio publicado por la revista Neurology (2009, 2013) muestra que más del 40% de los usuarios de esta terapia experimental conseguían reducir al 50% el total de crisis convulsiva (NeuroSigma, 2016).

Además, esta terapia mostró beneficios en la mejora del estado anímico de los pacientes, reduciendo de forma significativa la sintomatología depresiva de algunos afectados (NeuroSigma, 2016).

¿Cuál es el pronóstico médico?

El pronóstico médico de los afectados por síndrome de Lennox-Gasteau es muy variable (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

El padecimiento de crisis convulsivas persistentes y el deterioro cognitivo progresivo van a limitar significativamente la calidad de vida de los afectados (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

No suelen responder de forma favorable a los tratamientos farmacológicos clásicos y la recuperación parcial o completa es escasamente frecuente (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

La tasa de mortalidad de este síndrome alcanza el 5%. Las causas no suelen estar relacionadas de forma directa con la propia enfermedad, suele deberse al pedecieinto de un estatus epiléptico (Campos-Castelló, 2007).

El estatus epiléptico es una condición médica relacionada con el padecimiento de crisis convulsivas de larga duración (Uninet, 2016).

Este tipo de ataques suelen alcanzar una temporalidad de más de 30 minutos y conllevan importantes complicaciones: interrupciones de funciones vitales, secuelas neurológicas, trastornos psiquiátricos, etc. (Uninet, 2016).

En más de 20% de los casos se produce el fallecimiento de forma inevitable (Uninet, 2016).

Por otra parte, la pérdida de consciencia o la reducción repentina del tono muscular que acompaña a algunos tipos de crisis convulsivas, es otro factor de riesgo que contribuye al incremento de la tasa de mortalidad en este síndrome (Genetics Home Reference, 2016).

Es fundamental que exista un seguimiento y control médico exhaustivo, tanto del curso clínico de la enfermedad como de las complicaciones médicas secundarias.

Referencias

  1. Asociación Andaluza de Epilepsia. (2016). Otros tratamientos de la epilepsia. Obtenido de Apice.
  2. Asociación Andaluza de Epilepsia. (2016). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtenido de Apice.
  3. Campos-Castelló, J. (2007). Síndrome de Lennox-Gastaut. Obtenido de Orphanet.
  4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut Syndrome. Obtenido de MedScape.
  5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Síndrome de Lennox-Gastaur, una revisión actualizada.
  6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Eficacia del levitiracetam en pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut. Presentación de un caso. Neurología.
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  10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcón, A., & de Rosendo, J. (2010). Síndrome de Lennox-Gastaut en España: estudio epidemiológico retrospectivo y descriptivo. Rev. Neurol.
  11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades. Epilepsy Research.
  12. LGS Foundation. (2016). Understanding Lennox-Gastaut Syndrome. Obtenido de LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
  13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Síndromes Epilépticos en Niños y Adolescentes. Rev. Med. Clin. Condes.
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  17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martín, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Manejo de vía aérea difíci con inducción inhalatoria en paciente con síndrome de Lennox-Gastaut y traumatismo cervical. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
  18. Uninet. (2016). Capítulo 4. 2. Crisis comiciales. Status epiléptico. Obtenido de Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos.
  19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Caracterización etiológica del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático. Revista Cubana de Pediatría.
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

1 Comentario

  1. Excelente información, gracias por investigar e incluir tantas referencias, sobre todo actuales.
    Saludos!

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