Síndrome de Reye: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Reye es un tipo de encefalopatía metabólica poco frecuente que suele aparecer en niños y adolescentes (Jayaprakash, Gosalkkal y Kamoji, 2008).

Esta patología se define fundamentalmente por la presencia de un incremento de la presión intracraneal, desarrollo de edema cerebral y una acumulación anormal de grasa en diversos órganos, especialmente en el hígado (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

síndrome reye
Histopatología del hígado de un niño que murió del síndrome de Reye. Los hepatocitos se tiñen de color pálido debido a las gotas de grasa intracelular.

Así, a nivel clínico, el síndrome de Reye suele incluir un cuadro progresivo de vómitos, alteración respiratoria, eventos convulsivos, pérdida de consciencia, hepatomegalia e ictericia, entre otros (Martínez-Pardo y Sánchez Valverde, 2016).

A nivel etiológico, esta patología suele desarrollarse de forma consecuente al padecimiento de infecciones de carácter viral (gripe, varicela, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

Sin embargo, también se ha asociado a la administración de ácido acetilsalicílico (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

En cuanto al diagnóstico, ante la presencia de signos y síntomas clínicos compatibles con la presencia de esta patología, resulta fundamental realizar diferentes pruebas de laboratorio (Martínez-Pardo y Sánchez Valverde, 2016).

Los test más empleados suelen incluir el análisis del plasma sanguíneo, el análisis de orina, la punción lumbar, el electrocardiograma, el fondo de ojo, las radiografías torácicas o las pruebas de neuroimagen (Martínez-Pardo y Sánchez Valverde, 2016).

Por otro lado, la intervención médica, en los casos de síndrome de Reye, requiere la hospitalización y el tratamiento de urgencia (Kalra, 2008).

En este sentido, las intervenciones se basan en la administración de fármacos para el control de las alteraciones neurológicas y hepáticas (Kalra, 2008).

Características del síndrome de Reye

Patología macroscópica del hígado. Ejemplo de autopsia del hígado de un niño que murió de síndrome de Reye. La superficie de corte muestra palidez leve debido a la acumulación de grasa en las células del hígado.

El síndrome de Reye se considera una patología, o trastorno de carácter neurológico, que se desarrolla tras el padecimiento de algunos tipos de infecciones, especialmente durante la infancia o la adolescencia (Instituto Químico Biológico, 2016).

Particularmente, tras el padecimiento de la varicela, la gripe o el tratamiento de estas patologías con ácido acetilsalicílico, es posible que aparezcan diversos eventos médicos relacionados con la alteración del sistema nervioso y el sistema hepático (Instituto Químico Biológico, 2016).

En este sentido, diversos autores como Martínez-Pardo y Sánchez Valverde (2016, categorizan el síndrome de Reye como una encefalopatía progresiva acompañada de un fallo hepático progresivo.

1- Encefalopatía

Así, en la literatura médica, el término encefalopatía es empleado para hacer referencia a una condición médica caracterizada por la presencia diversas alteraciones neurológicas.

Éstas son de carácter difuso e inespecífico y cursan con una alteración significativa la función y/o estructura cerebral (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Las encefalopatías pueden ser el resultado de diversos factores o eventos patológicos como los agentes infecciosos, la alteración metabólica, el desarrollo de tumores cerebrales, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Así, las complicaciones médicas generadas por esta patología son diversas, sin embargo, todas ellas están relacionadas con el desarrollo de edema cerebral, lesiones tisulares del tejido nervioso, alteración del nivel de conciencia, déficits cognitivos, etc. (Kowdley, 2016).

2- Sistema hepático

Por su parte, el sistema hepático hace referencia al hígado y a las estructuras adyacentes que median en el control y desarrollo de sus funciones.

El hígado, constituye uno de los órganos internos vitales para nuestra supervivencia. Su función esencial es procesar y filtrar todas aquellas sustancias tóxicas que puedan estar presentes en nuestro organismo (Kivi, 2012).

Por lo tanto, un funcionamiento deficiente de esta estructura puede ocasionar una acomulación anormal de sustancia perjudiciales, provocando daños estructurales y funcionales tanto en ésta, como en otras localizaciones, como el sistema nervioso central (Kowdley, 2010).

En este sentido, las complicaciones médicas de carácter hepático en el síndrome de Reye, están relacionadas con la acumulación de sustancias grasas y el desarrollo de patologías secundarias.

En conjunto, la presencia de hallazgos clínicos compatibles con la encefalopatía y el área hepática, pueden ocasionar un curso clínico asociado al síndrome de Reye.

Así, esta patología es descrita en el año 1963 por Reye y su equipo de trabajo, como un cuadro médico, de carácter adquirido y asociado a una infección por el virus influenzae o herpes (Martínez-Pardo y Sánchez Valverde, 2016).

En su reporte clínico, describía un conjunto de 21 casos de pacientes en edad pediátrica, cuyo curso clínico se caracteriza por la presencia de encefalopatía definida por alteraciones sensoriales, episodios convulsivos y vómitos (Kalra, 2008).

Además, aparecen alteraciones asociadas a las funciones hepáticas, el estado de consciencia, etc. (Kalra, 2008).

Estadísticas

El síndrome de Reye es una enfermedad poco frecuente en la población general, aunque afecta de forma equivalente a ambos sexos, es casi exclusivo de la población infantil.

Si hacemos referencia a los datos estadísticos, lo más común es que se presente en torno a los 6 años de edad, siendo el rango de aparición desde los 4 a los 12 años (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Al margen de esto, también se han descrito casos de diagnóstico durante la infancia tardía, la adolescencia o la adultez temprana, existiendo un patrón de prevalencia asociado a las zonas rurales y suburbanas (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Además, como hemos señalado anteriormente, su presencia se asocia al padecimiento reciente de patologías virales o el empleo de aspirina u otro tipo de fármacos silicatos (Badash, 2012).

Signos y Síntomas

Los síntomas asociados al síndrome de Reye suelen presentar un espectro clínico variado, sin embargo, todos ellos suelen estar asociados a la esfera neurológica y hepática.

Así, algunas de las características más frecuentes incluyen:

Vómitos

Las náuseas y los vómitos constituyen las manifestaciones iniciales del síndrome de Reye.

Los vómitos o la devolución de los contenidos del estómago se producen de forma recurrente, lo que puede ocasionar deshidratación, dolor abdominal, lesiones esofágicas e incluso distensión (National Institutes of Health, 2016).

Alteración del nivel de conciencia

De forma adicional, pueden presentarse estados de conciencia alterados, relacionados fundamentalmente con (Cortés y Córdoba, 2010):

  • Confusión: en este caso, se produce una alteración significativa del estado atencional y de vigilancia. Es posible que la persona se presente desorientada a nivel temporal, espacial y personal. Además, la dificultad para comunicarse o para recordar algún tipo de información concreta suele ser frecuente en este estado.
  • Letargo: al igual que en el caso anterior, el nivel atencional y la vigilancia se encuentran significativamente reducidos. Podemos observar una excesiva somnolencia, alteración de los ciclos de sueño-vigilia, debilidad física, etc.
  • Estupor: en este caso, la alteración de conciencia es más profunda, presentándose el paciente en un estado continuo de sueño, del que solo puede salir a través de la estimulación intensa
  • Coma: en los casos más graves, la persona afectada puede entrar en estado de coma, en el que se produce una desconexión total con el medio. El paciente está continuamente en un ciclo de sueño y no responde ante ningún tipo de estimulación externa.

Hiperventilación y apnea

Las anomalías neurológicas y otros hallazgos físicos pueden causar importantes alteraciones de la función respiratoria, las más habituales están asociadas a los episodios de apnea e hiperventilación:

  • Hiperventilación: en el área médica, con este término hacemos referencia al desarrollo de episodios de respiración profunda y anormalmente rápida. Aunque puede aparecer asociada a diferentes eventos y factores, puede provocar el padecimiento de sensaciones de mareo o pérdida de consciencia (National Institute of Health, 2016).
  • Apnea: en el área médica, con este término hacemos referencia a presencia de episodios breves de interrupción de la respiración (National Institute of Health, 2016). En los individuos afectados puede dar lugar a un cese generalizado de la función respiratorio o al desarrollo de episodios recurrentes.

Episodios convulsivos

Generalmente, con este término hacemos referencia a la presencia y/o desarrollo de convulsiones.

Éstas se definen por el desarrollo de sacudidas musculares arrítmicas e incontrolables o episodios de comportamiento anormal, como las ausencias (National Institutes of Health, 2016).

A nivel específico, los episodios convulsivos derivan de la presencia de una actividad eléctrica neuronal anormal y patológica, producto de procesos que causen un daño funcional o estructural a nivel cerebral (National Institute of Health, 2016).

Hepatomegalia

En este caso, con el término hepatomegalia hacemos referencia a un agrandamiento anormal y patológico del hígado (National Institute of Health, 2016).

En el caso del síndrome de Reye, el incremento del tamaño del hígado se produce por una acumulación de material graso.

Algunas de las consecuencias médicas que ocasiona la hepatomegalia se asocian al dolor y distensión abdominal, náuseas, mareos, vómitos, insuficiencia hepática, etc.

Ictericia

Esta patología produce una coloración amarilla a nivel cutáneo y de otros órganos relacionados fundamentalmente con las partes blandas, como los ojos (National Institute of Health, 2016).

Las alteraciones hepáticas pueden causar un incremento de algunas sustancias como la bilirrubina, causante de la coloración amarilla (National Institute of Health, 2016).

¿Cuál es el curso clínico del síndrome de Reye?

Normalmente, las características clínicas del síndrome de Reye aparecen en un período breve de tiempo, en aproximadamente 3 o 7 días tras el padecimiento de una infección viral o el período de recuperación de ésta (Health Link British Columbia, 2013).

Además, su curso progresivo suele clasificarse en diversos estadios (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986; Hurtado Gómez, 1987):

  • Estadio I: los síntomas iniciales suelen abarcar los vómitos, el estado de conciencia aletargado y la aparición de trastornos hepáticos.
  • Estadio II: además de los anteriores, se añaden otras complicaciones asociadas a la hiperventilación, la presencia de agresividad y agitación.
  • Estadio III: en esta fase, la alteración del nivel de conciencia suele ser grave, conduciendo a un estado de coma. Además, el trastorno hepático sigue progresando de forma exponencial.
  • Estadio IV: el coma alcanza un estado profundo, mientras que la función hepática tiende a mejorar.
  • Estadio V: en la fase final, aparecen los episodios convulsivos y los episodios de apnea.

No todos los afectados pasan por todos estos estadios.  En la mayoría de los casos, éstos se asocian a la gravedad y progresión de la enfermedad.

Así, los casos encuadrados en los estadios I, II, III, tienen a mejorar y a mostrar una buena resolución de las complicaciones médicas.

Sin embargo, en los casos de progresión acelerada y complicaciones neurológicas graves, el desenlace fatal puede durar apenas 4 días.

Causa

A pesar de que las investigaciones actuales aún no han permitido identificar los mecanismos fisiopatológicos específicos de este síndrome, la mayoría de los casos se asocian al padecimiento de procesos infecciosos.

Específicamente, las patologías más relacionadas con el síndrome de Reye son la gripe y la varicela, especialmente en niños y adolescentes (Mayo Clinic, 2014).

La mayoría de reportes médicos, hacen referencia a la presencia de infecciones del tracto respiratorio superior debido a la presencia del virus de la gripe B, la varicela y otros procesos infecciosos asociados a la gripe A, el herpes simple o la rubeola (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Además, en otros casos, su desarrollo se ha asociado a la administración de fármacos cuya composición química se basa en el ácido acetilsalicílico, como la aspirina (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Éstos suelen emplearse como tratamiento base para diversas patologías de curso clínico leve, como la gripe (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Diagnóstico

Como señala la Clínica Mayo (2014), no existe ningún tipo de prueba que nos indique de forma inequívoca la presencia del síndrome de Reye.

Tras la sospecha diagnóstica derivada de los síntomas neurológicos y hepáticos, es fundamental realizar diversas pruebas de laboratorio, comenzando por el análisis sanguíneo y de orina.

El objetivo fundamental es detectar la presencia de alteraciones relacionadas con el metabolismo.

Además, también se suelen emplear otro tipo de pruebas como la punción lumbar, la biopsia hepática, la tomografía computerizada (TC) o la biopsia cutánea para confirmar las características clínicas.

Tratamiento

A pesar de que no existe cura para el síndrome de Reye, ante un diagnóstico precoz, la intervención médica de urgencia suele resultar efectiva para reducir los daños neurológicos y hepáticos y, por tanto, la progresión de esta patología (Cleveland Clinic, 2016).

Las medidas médicas básicas están constituidas por (Slightham, 2016):

  • Hidratación permanente, administración de electrolitos y administración de glucosa intravenosa.
  • Administración de fármacos esteroides y diuréticos para controlar el incremento de la presión intracraneal y el desarrollo de edemas cerebrales.
  • Administración de fármacos antiepilépticos.
  • Empleo de respiración asistida.

Pronóstico

A pesar de que el síndrome de Reye presenta una alta mortalidad asociada a las complicaciones neurológicas, el número de fallecimientos se ha reducido de un 50% a un 20% de los casos (Weiner, 2015).

En este sentido, se han incrementado de forma exponencial la detección clínica precoz y el número de casos leves (Weiner, 2015).

Referencias

  1. Badash, M. (2012). Síndrome de Reye. EBSCO .
  2. Cleveland Clinic. (2016). Reye’s Syndrome.
  3. Healthline. (2016). Reye’s Syndrome.
  4. HLBC. (2013). Síndrome de Reye. HealthlinkBC.
  5. Hurtado Gómez, L. (1987). Síndrome de Reye. Rev. Soc. Bol, 233-240.
  6. IBQ. (2016). Síndrome de Reye. IBQ, 
  7. Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye Syndrome and Reye-Like Syndrome. Pediatric Neurology.
  8. Kalra, V. (2008). Reyes Syndrome. Apollo Medicine, 106-110.
  9. Martínez-Pardo, M., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Sindrome de Reye: fracaso mitocondrial hepático agudo con encefalopatía. Etiología metabólica. AEPD, 287-300.
  10. Mayo Clinic. (2014). Reye’s syndrome. 
  11. NIH. (2016). Ictericia.
  12. NIH. (2016). Síndrome de Reye.
  13. NORD. (2016). Reye Syndrome. 
  14. UAB. (1986). El síndrome de Reye y su relación con el uso de ácido acetilsalicílico. Divisió de Farmacologia Clínica – Institut Català de Farmacologia, 1-4.
  15. Winer, D. (2015). Reye Syndrome. 
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

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