Síndrome de Horner: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Horner o síndrome de Bernard-Horner es un trastorno de origen neurológico producido por una interrupción o lesión de las vías nerviosas simpáticas en algún punto de su trazado desde el sistema nervioso hacia el globo ocular (Herrero-Morín et al., 2008).

A nivel clínico, el síndrome de Horner se caracteriza por la presentación de diferentes alteraciones oftalmológicas y simpáticas, entre las que podemos encontrar la miosis, ptosis o la anhidrosis, entre otros (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo y  Morenco de la Fuente, 2016).

sindrome de horner

El síndrome de Horner puede aparecer asociado a un inicio adquirido o congénito. Debido a esto,  su etiología está relacionada con una amplia variedad de factores: accidentes cerebro-vasculares, formaciones tumorales, cefaleas y migrañas, traumatismos craneoencefálicos, cirugía, etc. (Vicente, Canelles, Díaz y Fons, 2014).

En cuanto al diagnóstico, esta patología requiere tanto una exploración física y oftalmológica, como el empleo de diferentes test. Una de las pruebas más empleadas para confirmar su presencia y localizar la causa del síndrome es el test de los colirios, acompañado de algunas técnicas de neuroimagen (Escrivá y Martínez-Costa, 2013).

Finalmente, aunque no existe un abordaje terapéutico específico para el síndrome de Horner, el objetivo esencial de la intervención médica es el tratamiento, control y eliminación de la causa etiológica de éste (Mayo Clinic, 2014).

Características del síndrome de Horner

El síndrome de Horner es un tipo de patología que afecta fundamentalmente al ojo y las áreas circundantes de un lado de la cara, como resultado de una lesión de diversas ramas nerviosas (Genetics Home Reference, 2016).

Concretamente, se produce una interrupción de la vía simpática que transcurre desde el cerebro a las áreas oculares (Pizarro et al., 2006).

Nuestro sistema nervioso se divide en dos secciones en función de las características anatómicas de éste (Redolar, 2014):

Por un lado, encontramos el sistema nervioso central (SNC), compuesto fundamentalmente por el encéfalo o cerebro y la médula espinal.

Por otro lado, el sistema nervioso periférico (SNP) abarca los ganglios los nervios espinales y craneales, encargados de trasportar toda la información sensorial y motora de forma bidireccional entre los centros cerebrales y las diferentes áreas corporales.

Además, en esta última subdivisión, podemos distinguir otros dos sistemas fundamentales:

El primero de ellos hace referencia al sistema nervioso autónomo (SNA), cuya función esencial es el control de la regulación interna del organismo, es decir, de aquellas funciones involuntarias o automáticas que son esenciales en los órganos internos.

Mientras que el otro, se refiere al sistema nervios somático (SNSo), encargado del control del flujo de información entre la estructura corporal y los órganos internos, con las diferentes áreas del sistema nervioso central.

En este último podemos identificar tres componentes fundamentales, la rama simpática, parasimpática y entérica.

En este caso el área simpática es la que nos interesa. Esta se encarga esencialmente de regular la movilización orgánica y corporal ante la presencia de un evento o situación de peligro, ya sea real o potencial.

La rama nerviosa simpática es capaz de controlar una amplia variedad de movimientos involuntarios y de respuestas orgánicas de carácter homeostático.

A nivel específico, se relaciona con la sudoración, el incremento o la reducción de la frecuencia cardíaca, la dilatación de las pupilas, los actos motores de huida, la bronco dilatación, etc.

Por lo tanto, la presencia de lesiones transitorias o permanentes en diferentes secciones del sistema simpático, puede ocasionar el desarrollo de las características clínicas del síndrome de Horner.

Esta patología fue descrita de forma inicial por el cirujano oftalmológico Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

En su reporte clínico, éste hacía referencia a un caso de un paciente de unos 40 años de edad cuya patología se caracterizaba por (Ioli, 2002):

  • Descenso o caída unilateral del párpado.
  • Disminución de la contracción pupilar.
  • Desplazamiento del globo ocular.
  • Alteración de la producción de sudor.

Además, Horner identificó una asociación significativa de estos hallazgos clínicos con una lesión del nervio simpático a nivel cervical (Ioli, 2002).

Una importante cantidad de casos de síndrome de Horner ha permitido identificar una asociación de éste con lesiones o bloqueos de las fibras nerviosas simpática en varios niveles (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla y Gilsanz, 2006):

  • Central: interrupción localizada a nivel de la médula cervical, el tronco cerebral o el hipotálamo.
  • Periférico: interrupción localizada a nivel preganglionar (área cervical anterior, mediastino, ápex pulmonar o médula cervicotorácia) o postganglionar (áreas del seno cavernoso, base craneal, carótida o ganglio cervical superior).

Por lo tanto, el síndrome de Horner puede producir la parálisis del músculo dilatador del iris (miosis), del músculo de Müller (ptosis), las fibras sudomotoras y las vasomotoras (anhidrosis, vasodilatación, enrojecimiento, etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla y Gilsanz, 2006).

Las clasificaciones médicas más recientes definen el síndrome de Horner como una condición médica de carácter neurológico, causada por la lesión de las vías nerviosas que discurren desde el cerebro hasta los ojos y la cara (Birth Injury Guide, 2016).

Aunque se trata de una patología que no suele ocasionar importantes anomalías en la capacidad visual o en el estado funcional general de la persona afectada, la causa de la lesión nerviosa puede ocasionar otro tipo de complicaciones médicas graves (Genetics Home Reference, 2016).

Estadísticas

Las diferentes investigaciones epidemiológicas consideran que el síndrome de Horner es un trastorno poco común en la población general (Genetics Home Reference, 2016).

En general, se estima que la incidencia de este síndrome oscila en torno a 1 caso por cada 6.250 nacimientos (Genetics Home Reference, 2016).

Sin embargo, existen pocos datos acerca de las cifras de prevalencia en etapa infantil, adolescente o adulta.

Además, el National Institute for Rare Disorders (2016) señala que el síndrome de Horner puede presentarse tanto en mujeres como en hombres, en diferentes grupos de edad o en cualquier región geográfica o grupo étnico/racial específico.

Signos y Síntomas más frecuentes

Las características clínicas del síndrome de Horner están asociadas al área oftalmológica y a las funciones homeostáticas del organismo.

Normalmente, todas las alteraciones suelen presentarse de forma unilateral, es decir, afecta solo a un lado de la cara o del cuerpo (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Esta patología se caracteriza esencialmente por una triada sintomática compuesta por ptosis, miosis y anhidrosis, que describiremos a continuación (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

El término ptosis se emplea para hacer referencia a la caída anormal de los párpados superiores (Instituto de Microcirugía Ocular, 2016).

A pesar de que puede deberse a diferentes factores (debilidad muscular, flacidez cutánea, proceso patológico, envejecimiento, etc.), en el caso del síndrome de Horner se produce por una lesión nerviosa (National Institutes of Health, 2016).

Concretamente, se ha asociado a las lesiones localizadas en el terminal nervioso que inerva el músculo de Müller (Iolli, 2002).

El músculo de Müller, también conocido como músculo elevador del párpado superior, se encarga fundamentalmente de mantener los parpados en una posición funcional y de permitir su movimiento voluntario.

A nivel visual, podemos observar como el parpado superior se encuentra descolgado o en una posición más baja de lo habitual (National Institutes of Health, 2016).

Normalmente, la ptosis solo afecta a un ojo.  No suele asociarse a otro tipo de patologías oftalmológicas que reduzcan la capacidad visual de la persona que lo padece.

Sin embargo, se han descrito algunos casos en los que se desarrolla visión borrosa o doble, incremento del lagrimeo, episodios de dolor o ambliopía (ojo vago), de forma secundaria a la ptosis (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Otro de los signos característicos del síndrome de Horner es la presencia de una contracción anormal del iris ocular (Iolli, 2002).

El iris es una de las estructuras de los ojos. Se trata de una membrana de carácter muscular que se encarga junto con la pupila de regular la cantidad de luz que accede a éste a través de su contracción y dilatación (National Institutes of Health, 2016).

A nivel visual, identificamos el iris como la zona circular coloreada de los ojos (National Institutes of Health, 2016).

Lo más habitual en el síndrome de Horner es que aparezca una disfunción de los músculos que controlan la apertura del iris y de la pupila, por lo que suele parecer más cerrada de lo habitual ante la estimulación lumínica (Iolli, 2002).

Además, también es probable que se desarrollen otro tipo de alteraciones como (Iolli, 2002):

  • Congestión Conjuntival: en muchos casos puede apreciarse una inflamación e enrojecimiento de los tejidos conjuntivos oculares.
  • Heterocromia del Iris: se refiere a la presencia de un color asimétrico de iris de los ojos, es decir, uno tiene un color determinado y el otro tiende a presentar una apariencia grisácea o azulada.
  • Enoftalmia: con este término hacemos referencia a un desplazamiento de los ojos. A nivel visual, podemos observar como uno o ambos ojos se desplazan hacia el interior de la órbita.

Aunque no se consideran condiciones médicas graves, en algunos casos, puede deteriorar la capacidad y eficiencia visual de a persona afectada.

Anhidrosis

El término anhidrosis se emplea en la literatura médica para hacer referencia a una alteración de la producción de sudor (National Institutes of Health, 2015).

En el caso del síndrome de Horner, suele identificarse una ausencia o reducción drástica de la sudoración en regiones faciales, el cuello o áreas torácicas (Iolli, 2002).

No obstante, al igual que en los casos anteriores, esta patología suele presentarse de forma unilateral, afectando a un lado de la cara o del cuerpo (Escrivá y Martínez-Costa, 2013).

Aunque en los casos leves no conlleva importantes complicaciones médicas, la anhidrosis puede evolucionar hacia una alteración significativa de la regulación de la temperatura corporal (National Institutes of Health, 2015).

Otras alteraciones

En función de la gravedad de las lesiones nerviosa, pueden aparecer otro tipo de complicaciones médicas, como un incremento generalizado de la temperatura corporal de las áreas afectadas,  enrojecimiento facial, secreciones nasales, súper-sensibilidad, epifora (lagrimeo abundante), entre otros (Iolli, 2002).

Causas

El síndrome de Horner puede tener un origen adquirido (posterior al nacimiento) o congénito (anterior al nacimiento), ambos relacionados con alteraciones neurológicas.

Existen una amplia variedad de factores que pueden dar lugar a lesiones de la rama nerviosa simpática y, consecuentemente, al desarrollo del síndrome de Horner.

Normalmente, las lesiones suelen dividirse en tres grupos (Mayo Clinic, 2014):

Primer orden

La afectación suele ubicarse en la vía nerviosa que transcurre desde el hipotálamo, tronco cerebral hacia las áreas superiores de la médula espinal.

En este caso los factores etiológicos más habituales incluyen:

Segundo orden

La afectación suele ubicarse en la vía nerviosa que transcurre desde las áreas de la médula espinal hacia la parte superior de tórax y el cuello.

En este caso, los factores etiológicos más habituales incluyen:

  • Tumores pulmonares.
  • Tumores relacionados con la mielina (Shwannoma).
  • Lesiones aorticas.
  • Cirugía torácica.

Tercer orden

La afectación suele ubicarse en las vías nerviosas que se extienden desde el cuello, hacia la piel de la cara y la estructura muscular del iris y los párpados.

En este caso, los factores etiológicos más habituales incluyen:

  • Lesión aortica en el cuello.
  • Lesión de la vena yugular en el cuello.
  • Formación tumoral o proceso infeccioso en áreas cercanas a la base del cráneo.
  • Episodios de migraña.
  • Episodios de cefalea en racimo.

Por otro lado, también se han identificado diversos factores etiológicos que son más comunes en la población infantil (Mayo Clinic, 2014):

  • Lesión traumática en el cuello o los hombros durante el proceso del parto.
  • Alteración aortica congénita.
  • Formación tumoral a nivel neurológico.

Dianóstico

El diagnóstico del síndrome de Horner se basa fundamentalmente en identificar los signos clínicos, la lesión nerviosa y la causa etiológica.

Análisis clínico

Suele realizarse una exploración física generalizada, acompañada de un análisis de la posición palpebral, la integridad muscular del iris y la sudoración.

En el caso de la posición palpebral, es posible identificar defectos de colocación a nivel visual.

Sin embargo, en el caso de la contracción del iris y la pupila, es necesario emplear otros métodos además del análisis visual (Iolli, 2002).

  • Estimulación lumínica.
  • Test de colirios.
  • Prueba de clorhidrato de cocaína.
  • Prueba de hidroxianfetamina.

Finalmente, para evaluar la sudoración suele emplearse un registro de la tasa de producción de sudor en diversas áreas corporales.

Identificación lesión nerviosa y causa etiológica

En este caso, las técnicas empleadas se basan fundamentalmente en la neuroimagen de áreas cerebrales y periféricas (Iolli, 2002).

Tratamiento

Como señalamos en la descripción inicial, no existe una cura ni un tratamiento específico para el síndrome de Horner (Mayo Clinic, 2014).

Todas las intervenciones médicas se centran en el tratamiento de la causa etiológica (Mayo Clinic, 2014).

La mayoría de las veces, el síndrome de Horner se debe a la presencia de un tumor o de una lesión de carácter traumático. En ambos casos, es posible empelar procedimientos quirúrgicos y farmacológicos para su eliminación (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Referencias

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Síndrome de Horner y bloqueo del plexo braquial ipsilateral en un caso de analgesia epidural para el trabajo del parto. Rev. Soc. Esp. Dolor.
  2. Birth Injury Guide. (2016). Horner’s Syndrome. Obtenido de Birth Injury Guide.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Síndrome de Horner incompleto como signo de presentación de ependimoma del cuarto ventrículo. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morín et al.,. (2008). Síndrome de Horner congénito. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). El síndrome de Claude Bernard-Horner y otros desconocidos de siempre. Revista del Hospital Privado de Comunidad.
  6. Mayo Clinic. (2014). Horner syndrome. Obtenido de Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Párpados caídos. Obtenido de MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horner syndrome. Obtenido de Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Horner’s Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Síndrome de Horner pediátrico: Análisis de 5 casos. Obtenido de Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., & Marenco de la Fuente, M. (2016). Síndrome de Horner tras analgesia epidural para el parto. Informe de tres casos. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Díaz, A., & Fons, A. (2014). Síndrome de Horner irreversible tras simpatectomía toracoscópica bilateral. Arch Soc Esp Oftalmol.
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

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