Síndrome de Miller-Fisher: Síntomas, Causas, Tratamiento

El síndrome de Miller-Fisher (SMF) constituye una de las variantes clínicas más comunes el síndrome de Guillain Barré (SGB) (Blanco-Machite, Buznego-Suárez, Fagúndez- Vargas, Méndez-Llatas y Pozo-Martos (2008).

A nivel clínico, este síndrome se caracteriza por la presencia de una tríada clásica de síntomas definida por la aparición de arreflexia, ataxia y oftalmoplejía (Ostia Garza y Fuentes Cuevas, 2011).

síndrome de Miller-Fisher

Es posible que aparezcan otros signos y síntomas relacionados con la debilidad muscular, la parálisis bulbar y los déficits sensoriales (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez y Jiménez Corral, 2014).

Al igual que el síndrome de Guillain-Barré, esta patología parece tener un origen inmunológico post-infeccioso (Gabaldón Torres, Badía Picazo y Salas Felipe, 2013).

El curso clínico del síndrome de Miller-Fishser está precedido por una infección gastrointestinal, pudiendo ser el desencadenante primario una vacunación o un procedimiento quirúrgico (Gabaldón Torres, Badía Picazo y Salas Felipe, 2013).

El diagnóstico de este síndrome es fundamentalmente clínico.  Debe completarse con diversas pruebas de laboratorio (resonancia magnética, punción lumbar, examen neurofisiológico, etc. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas y Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

El tratamiento del síndrome de Miller es médico, basado en las intervenciones del síndrome de Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

El pronóstico médico de los afectados suele ser favorable. Bajo un manejo médico temprano y eficiente, la recuperación es buena y no suele estar asociada a alteraciones o complicaciones médicas residuales (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macías, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada y Palomino García, 2003).

Características del síndrome de Miller Fisher

El síndrome de Miller Fisher es una de las formas clínicas del síndrome de Guillaín-Barré, por lo que es un tipo de polineuropatía desmielinizante inflamatoria.

Una enfermedad o patología categorizada como polineuropatía se define por un curso clínico asociado a la presencia de lesiones y/o degeneración progresiva de los terminales nerviosos (National Institutes of Health, 2014).

Este término se emplea frecuentemente de forma genérica, sin hacer referencia específica al tipo de lesión o área anatómica afectada.

Sin embargo, el caso del síndrome de Miller Fisher se produce una patología a nivel mielínico.

La mielina es una la membrana que se encarga de cubrir y proteger los terminales nerviosos del nuestro organismo del medio extracelular (Clarck et al., 2010).

Esta sustancia o estructura está compuesta fundamentalmente de lípidos y se encarga de mejorar la eficacia y velocidad de la transmisión de impulsos nerviosos nerviosas (National Institutes of Health, 2016).

La presencia de factores patológicos puede provocar una destrucción progresiva de la melina. Como resultado, podrá causar una interrupción del flujo de información o la presencia de daños tisulares a nivel nervioso (National Institutes of Health, 2016).

Los síntomas asociados a los procesos desmielinizantes son muy variados. Pueden aparecer alteraciones motoras, sensoriales o cognitivas.

Además, este síndrome forma parte de una agrupación clínica mayor, denominada síndrome de Guillain-Barré.

Esta patología se define fundamentalmente por el desarrollo de parálisis muscular generalizada. Lo más habitual es identificar una debilidad o parálisis en los miembros inferiores, anomalías sensitivas (dolor, parestesia, etc.) y otras autonómicas (insuficiencia respiratoria, alteración del ritmo cardiaco, anomalías urinarias, etc.) (Ritzenthaler et al.,2014; Vázquez-López et al., 2012).

El síndrome de Miller-Fisher fue identificado inicialmente por el doctor C. Miller Fisher como una variante atípica y limitada del síndrome de Guillain-Barré en el año 1956 (GBS/CIDP International Foundation, 2016).

El su reporte clínico, describía a tres pacientes cuyo curso clínico se caracterizaba por la presencia de arreflexia, ataxia y oftalmoplejía (Jacobs y van Doorm, 2005).

Estadísticas

El síndrome de Miller-Fisher se considera la variante clínica más común del síndrome de Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Los estudios epidemiológicos han situado su incidencia en unos 0,09 casos por cada 100.000 habitantes/año en todo el mundo (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Nascimiento Osorio y Colomer Oferil, 2009).

A nivel general, el síndrome de Guillain-Barré presenta una incidencia de 0.4-4 casos por cada 100.000 personas (González et al., 2016).

Dentro del total de casos, el síndrome de Miller-Fisher representa un 5% en los países de regiones occidentales y un 19% en las áreas geográficas asiáticas (Rodríguez Uranga et al., 2003).

En cuanto a las características sociodemográficas de esta patología, debemos señalar varios aspectos (Rodríguez Uranga et al., 2003; Sánchez-Torrent et al., 2009):

  • Es un síndrome poco frecuente en la población pediátrica.
  • Mayor frecuencia relacionada con el sexo masculino.
  • Mayor frecuencia asociada a regiones geográficas específicas, especialmente orientales.

Signos y Síntomas

El síndrome de Miller-Fisher se define por una tríada sintomatológica básica:  arreflexia, ataxia y oftalmoplejía (López Erausquin y Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

La arreflexia es un tipo de alteración que se caracteriza por la ausencia de reflejos musculares. Este signo suele ser producto de anomalías neurológicas, localizadas a nivel espinal o cerebral.

Estos reflejos suelen definirse como movimientos o acciones motoras espontáneas e involuntarias que se desencadenan ante estímulos específicos (University of Rochester Medical Center, 2016).

Existe una amplia variedad de reflejos (cervical, moro, tónico laberíntico, succión, galant, búsqueda, etc. A pesar de que buena parte de ellos desaparecen con el desarrollo y la maduración biológica, tienen un papel importante en la supervivencia.

La ausencia o la presencia de patrones motores alterados en este ámbito suele ser un indicador clínico de la presencia de alteraciones en el sistema nervioso.

Ataxia

La ataxia es un tipo de alteración que produce diversas anomalías relacionadas con el control y la coordinación de los movimientos corporales (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Este síntoma, al igual que la arreflexia está asociada a la presencia de anomalías y/o patologías en el sistema nervioso. Especialmente en las áreas encargadas del control del movimiento (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Las personas afectadas suelen presentar problemas para caminar, adoptar posturas, mover las manos y las piernas o realizar actividades que requieran una coordinación motora fina (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Oftalmoplejía

La oftalmoplejía es una patología que se define por la presencia de una incapacidad o dificultad para realizar movimientos con los ojos o con las estructuras adyacentes a estos

Las personas afectadas suelen presentar una parálisis completa de los músculos oculares (Blanco-Machite et al., (2008).

Los grupos musculares más afectados suelen ser los externos, con un inicio desde los músculos rectos superiores haca los laterales. La progresión de la parálisis suele finalizar en los músculos rectos inferiores (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

 Algunas de las complicaciones asociadas abarcan anomalías en la agudeza visual, alteración del control voluntario de los ojos o limitación de los movimientos oculares (National Institutes of Health, 2016).

Otros síntomas

Además de los tres síntomas básicos, el síndrome de Miller-Fisher puede asociarse a otro tipo de complicaciones:

Debilidad muscular

La presencia de flacidez y debilidad muscular es otro de los síntomas que pueden aparecer en el síndrome de Miller.

Es posible identificar una reducción anormal del tono muscular en diferentes áreas corporales.

Algunos reportes clínicos señalan la presencia de este tipo de alteraciones en áreas faciales que, en algunos casos pueden progresar hacia la parálisis muscular.

Parálisis bulbar

La parálisis bulbar es una patología que afecta a las neuronas motoras del sistema nervioso, siendo las más afectadas las que se encargan de controlar funciones como masticar, hablar, tragar, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Los signos y síntomas más frecuentes son la pérdida de la capacidad de hablar, la debilidad y parálisis facial, incapacidad para tragar, entre otros (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Las anomalías asociadas a los músculos faríngeos pueden ocasionar importantes complicaciones médicas relacionadas con la insuficiencia respiratoria, la asfixia o la neumonía por aspiración (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Déficits sensoriales

Como parte del cuadro clínico del Síndrome de Millner-Fisher y el síndrome de Guillain-Barré, puede aparecer alteraciones relacionadas con la esfera sensorial:

  • Dolor muscular localizado en diferentes áreas de las extremidades superiores o inferiores.
  • Percepción de hormigueo, adormecimiento o sensaciones punzantes en áreas corporales localizadas.
  • Anomalías en la sensibilidad de diferentes áreas corporales.

¿Cuál es el curso clínico típico?

Los signos y síntomas que caracterizan el cuadro médico del síndrome de Miller-Fisher suelen en las dos semanas posteriores a la resolución de un proceso infeccioso (Ostia Garza y Fuentes Cuevas, 2011).

La aparición de estos suele ser aguda, por lo que todas las características clínicas pueden identificarse en apenas unas horas o días desde la presentación de los primeros signos (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Los primeros síntomas del síndrome de Miller-Fisher en más del 50% de los afectados son los relacionados con la estructura muscular de la cara y las áreas faciales.  En las primeras fases es habitual observar disparesia facial y visión doble (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Varios días después, el curso clínico de esta patología progresa hacia el desarrollo de arreflexia, ataxia y oftalmoplejía (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

La International Foundation GBS/CIDP (2016) señala tres fases fundamentales:

  1. Debilidad de los grupos musculares oculares, presencia de visión borrosa, caída de párpados y debilidad de diversas áreas faciales.
  2. Pérdida frecuente de equilibrio y dificultad de coordinación de los miembros inferiores. Presencia de caídas y tropiezos recurrentes.
  3. Pérdida progresiva de los reflejos tendinosos, especialmente en las rodillas y tobillos.

La presentación de otro tipo de complicaciones como las parestesias proximales en los miembros superiores e inferiores, las alteraciones de otros pares craneales o la debilidad facial es menos frecuente (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Dentro de las consecuencias médicas de este síndrome, es posible identificar un solapamiento con otras características propias del síndrome de Guillain-Barré clásico, especialmente relacionado con la insuficiencia respiratoria (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Causas

Aunque no se conoce con precisión la causa específica del síndrome de Miller Fisher, los especialistas asocian su inicio a la presencia de un proceso infeccioso reciente.

En más del 72% de los casos diagnosticados de identificó un evento infeccioso precedente relacionado con el área respiratoria y gastroentérica signos (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Alguno de los factores patológicos más asociados al síndrome de Miller Fisher son (Rodríguez Uranga et al., 2003):

  • Staphylococcus aureus.
  • Virus de la inmunodeficiencia humana.
  • Campylobacter jejuni.
  • Hemophilus influenzae.
  • Virus de Epstein-Barr.
  • Virus de la varicela Zoster.
  • Coxiella Burnetti.
  • Streptococcus pyogenes.
  • Mycoplasma pneumoiae.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos, los pacientes afectados por el síndrome de Miller-Fisher acuden a los servicios médicos de urgencia aquejado de alguno de sus primeros signos: visión borrosa, dificultad para caminar, etc. (GBS/CIDP International Foundation, 2016).

En esta fase, la realización de un examen físico y neurológico preliminar muestran la presencia de alteraciones en los reflejos, alteración del equilibrio, debilidad facial, etc. (GBS/CIDP International Foundation, 2016).

El diagnóstico de este síndrome es eminentemente clínico, aunque es necesario emplear pruebas complementarias de confirmación (GBS/CIDP International Foundation, 2016):

  • Resonancia magnética y otras pruebas de neuroimagen.
  • Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo para la detección de niveles altos de anticuerpos.
  • Análisis de la conducción nerviosa.

Tratamiento

No se ha diseñado en la actualidad un tratamiento específico para el síndrome de Fishser. Las intervenciones médicas empleadas suelen ser similares a las del síndrome de Guillain-Barré (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Las terapias más usadas en el síndrome de Guillain-barré incluyen la plasmaféresis, la terapia de inmunoglobulina, la administración de hormonas esteroides, la respiración asistida o la intervención física (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Todas estas intervenciones presentan Euna alta probabilidad de éxito y, por lo tanto, el pronóstico es favorable para la mayor parte de los afectados (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Lo habitual es que tras 2-4 semanas comience la recuperación clínica, completándose hacia los 6 meses posteriores (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Aunque la recuperación suele ser completa, en algunos casos es posible observar algunas complicaciones médicas residuales (National Institute for Neurological Disorders and stroke, 2014).

Referencias

  1. Ataxias y la degeneración cerebelosa o espinocerebelosa. (2014). Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
  2. Blanco-Marchite et al., . (2008). SÍNDROME DE MILLER FISHER, OFTALMOPLEJÍA INTERNA Y EXTERNA TRAS VACUNACIÓN ANTIGRIPAL. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
  3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C., & Salas Felipe, J. (2013). Role of neurophysiological studies inMiller-Fisher syndrome. Neurologia, 451-452.
  4. GBS/CIDP. (2016). Miller Fishser Syndrome. Obtenido de GBS/CIDP Foundation International.
  5. González et al. (2016). Experiencia del síndrome de Guillain-Barré en una Unidad de Cuidados Intensivos neurológicos. Neurología, 389-394.
  6. Guillain-Barré Syndrome. (2016). Obtenido de National Institue of Neurological Disorders and Stroke.
  7. Jacobs, B., & van Doom, P. (2005). Miller Fisher Syndrome. Obtenido de Dutch Neuromuscular Research Centre.
  8. NIH. (2012). Enfermedades de la neurona motora. Obtenido de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Miller Fisher Syndrome. Obtenido de National Institue of Neurological Disorders and Stroke.
  9. Ostia Garza, P., & Fuentes Cuevas, M. (2011). Síndrome de Guillain-Barré variedad Miller-Fisher. Reporte de un caso. Arch Inv Mat Inf, 30-35.
  10. Rodrígez Uranga et al., . (2004). Síndrome de Miller-Fisher: hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes. Med Clin (Barc), 233-6.
  11. Rodríguez Uranga, J., Delgado López, F., Franco Macías, E., Bernal Sánchez Arjona, M., Martínez Quesada, C., & Palomino García. (2004). Síndrome de Miller-Fisher: hallazgos clínicos, infecciones asociadas y evolución en 8 pacientes. Med Clin (Barc).
  12. Síndrome de Miller Fishser. A propósito de un caso. (2011). Rev. Ciencias Médicas, 261-268.
  13. Terry López, O., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, A., & Jiménez Corral, C. (2014). Oftalmoplejía interna como comienzo de un síndrome de Miller-Fisher. Neurología., 504-509.
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

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