Síndrome de Ramsay-Hunt: Síntomas, Causa y Tratamiento

El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parálisis facial de tipo periférica (PFP), causada por el virus herpes zóster (Arana-Alonso, et al., 2011).

Además, se asocia con una afectación del conducto auditivo externo y la membrana timpánica (Gómez-Torres et al., 2011).

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El síndrome de Ramsay-Hunt, es una condición médica de naturaleza infecciosa y que además, es la segunda causa de parálisis facial periférica sin origen traumático (Boemo et al., 2010).

La presentación clínica propia de esta patología es muy variada, siendo frecuente encontrarla clasificada en cuatro estadios (Arana-Alonso, et al., 2011).

Sin embargo, algunos de los síntomas y complicaciones médicas que se presentan como consecuencia del padecimiento del síndrome de Ramsay-Hunt pueden incluir: parálisis facial, cefalea, náuseas, elevación de la temperatura corporal, hipoacusia, acúfenos, vértigo, entre otros (Boemo et al., 2010).

Por otro lado, en el caso del diagnóstico de esta patología, la historia clínica y la exploración física son esenciales (de Peña Ortiz et al., 2007). Además, también es posible la realización de diversas pruebas complementarias para especificar los hallazgos clínicos (Boemo et al., 2010).

El tratamiento del síndrome de Ramsay-Hunt suele incluir la administración de corticoesteroides y antivirales. El objetivo esencial de las intervenciones médicas es evitar las secuelas médicas secundarias (Boemo et al., 2010).

Características del síndrome de Ramsay-Hunt

Se trata de un trastorno neurológico poco frecuente caracterizado por una parálisis facial, afectación del conducto auditivo externo y de la membrana timpánica.

Para designar a esta patología se han empleado diferentes nombres en la literatura médica. Actualmente, Síndrome de Ramsay-Hunt (SRH), es el término que se emplea para hacer referencia al conjunto de síntomas que se producen como secuencia de la afectación del nervio facial debido a una infección por herpes zóster (Facial Palsy UK, 2016).

Esta condición médica fue descrita de forma inicial por el médico James Ramsay Hunt, en 1907. En uno de sus reportes clínicos presentaban un caso caracterizado por parálisis facial y lesiones herpéticas en el conducto auditivo (de Peña Ortiz et al., 2007).

Esta patología también puede denominarse herpes zoster ótico y es considerada una polineuropatía provocada por un virus neurotropo (Plaza Mayor et al., 2016).

El término polineuropatía se emplea para hacer referencia a la presencia de una lesión uno o diversos nervios, independientemente del tipo de lesión y del área anatómica afectada (Colmer Oferil, 2008).

Por otro lado, los virus neurotropos son agentes patológicos que atacan esencialmente al sistema nervioso (SN).

Así, el síndrome de Ramsay-Hunt, afecta específicamente al nervio facial.

El nervio facial o el par craneal VII, es una estructura nerviosa que tiene la función de controlar gran parte de las funciones del área facial (Devéze et al., 2013).

Además, el nervio facial, es una estructura en par que transcurre a través de un canal óseo, en el cráneo, por debajo del área del oído, hacia los músculos faciales (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Cuando cualquier evento patológico (trauma, degeneración, infección, etc.) da lugar al desarrollo de lesiones o inflamación en el nervio facial, los músculos encargados de controlar la expresión facial pueden paralizarse o debilitarse (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Cuando el virus herpes zóster alcanza el nervio facial y las regiones adyacentes, podrán aparecer una amplia variedad de signos y síntomas cutáneos, musculares, sensoriales, etc…

Las características clínicas más importantes de síndrome de Ramsay-Hunt son:

  • Parálisis de los nervios faciales.
  • Afectación conducto auditivo externo (erupción cutánea).
  • Afectación tímpano.

Frecuencia

El síndrome de Ramsay-Hunt es la segunda causa de parálisis facial periférica (PFP) atraumática.

Los estudios estadísticos estiman que el síndrome de Ramsay-Hunt, abarcan el 12% de las parálisis faciales, aproximadamente 5 casos por cada 100.000 habitantes al año (Boemo et al., 2010).

En cuanto al sexo, no se aprecian diferencias significativas, por tanto, afecta de forma igualitaria a hombres y mujeres (Boemo et al., 2010).

A pesar de que cualquier persona que haya padecido varicela puede desarrollar esta patología, es más común entre los adultos (Mayo Clinic, 2014).

Específicamente, se puede observar con mayor frecuencia en la segunda y tercera década de la vida (Boemo et al., 2010).

El síndrome de Ramsay-Hunt, es una patología infrecuente o rara en la población infantil (Mayo Clinic, 2014).

Signos y síntomas

Las manifestaciones clínicas del síndrome de Ramsay-Hunt son variadas, los síntomas pueden ser agrupados en varias categorías (Boemo et al., 2010):

  • Sintomatología sensitiva: erupciones cutáneas, pérdida auditiva, etc.
  • Parálisis facial periférica
  • Sintomatología asociada: inestabilidad, vértigo, acúfenos, etc…

Al margen de esta agrupación, los síntomas característicos del síndrome de Ramsay-Hunt, suelen varia de un caso a otro.

En gran parte de los casos, puede existir una fase prodrómica caracterizada por la presencia de (de Peña Ortiz et al., 2007):

  • Cefalea: dolor de cabeza intenso y persistente.
  • Astenia: debilidad muscular, fatiga, cansancio persistente, agotamiento físico y psicológico.
  • Adinamia: reducción de la iniciativa física debido a la presencia de una debilidad muscular significativa.
  • Anorexia: la anorexia como síntoma se emplea para designar la presencia de una falta de apetito o inapetencia que acompaña a una amplia variedad de condiciones médicas.
  • Fiebre: incremento o elevación anormal de la temperatura corporal.
  • Náuseas y vómitos.
  • Otalgia intensa: se trata de un tipo de dolor de oído que aparece como consecuencia de la presión que la acumulación de líquido en las áreas del oído medio ejerce sobre el tímpano y otras estructuras adyacentes.

Por otro lado, también aparecen diversas lesiones cutáneas en el pabellón auditivo externo y en las áreas posteriores de la membrana timpánica (de Peña Ortiz et al., 2007):

  • Manchas eritematosas: los eritemas son manchas rojizas en la piel que se produce como consecuencia de procesos inmunológicos, como la
    inflamación.
  • Vesículas: se tratan de pequeñas ampollas en la piel que están compuestas en su interior por líquido. Suelen aparecer unas 12 o 24 horas después del desarrollo del proceso infeccioso y suelen convertirse en pústulas.

Además, de los signos y síntomas detallados anteriormente, la parálisis facial es uno de los más graves y notables.

En el paciente afectado por síndrome de Ramsay- Hunt, es posible observar una disminución o ausencia de la movilidad facial, la mitad de la cara se encuentra paralizada o “caída” (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Por lo tanto, muchas personas suelen presentar varios déficits asociados a los músculos que controlan la expresión facial: imposibilidad de cerrar los ojos, sonreír, fruncir el ceño, elevar las cejas, hablar y/o comer (Benítez et al., 2016).

Por otro lado, el virus del herpes zoster además del al nervio facial o par craneal VII, también puede afectar al nervio vestibulococlear, par craneal VIII.

El nervio vestibulococlear tiene una función esencial en el control de la función aditiva y del equilibrio. Así, cuando algunas de sus dos ramas (coclear o vestibular) se encuentran afectadas, podrán aparecer diversos síntomas sensoriales (Boemo et al., 2010).

  • Lesión rama coclear: hipoacusia y tinnitus.
  • Lesión rama vestibular: vértigo, náuseas, nistagmo.

Específicamente, los síntomas productos de la afectación del nervio vestibulococlear se concretan en:

  • Hipoacusia: reducción total o parcial de la capacidad auditiva.
  • Tinnitus: presencia de un zumbido, rumor o silbido auditivo.
  • Vértigo: es un tipo específico de mareo que a menudo solemos describir como una sensación de movimiento y giros.
  • Nauseas: sensación de malestar gástrico, urgencia de vómito.
  • Nistagmo: movimientos arrítmicos e involuntarios de uno o ambos ojos.

Clasificación

Debido a que la presentación clínica del síndrome de Ramsay-Hunt es muy variada, se suele clasificar en 4 estadios (clasificación clínica de ramsay-Hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

  • Estadio I: desarrollo de erupciones cutáneas (vesículas en el territorio del nervio facial), síndrome infeccioso (fiebre, cefalea, etc…) y otalgia.
  • Estadio II: está presentes los síntomas del estadio I y, además, comienza a desarrollarse la parálisis facial.
  • Estadio III: todos los síntomas anteriores, además de hipoacusia y vértigo.
  • Estadio IV: incremento de la afectación de los pares craneales y desarrollo de síntomas médicos secundarios.

Causas

El síndrome de Ramsay-Hunt es producido por el virus Varicela-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Este virus, es el causante de la varicela y del herpes zóster.

Diversos estudios experimentales indica que, una vez que se ha contraído la varicela, el virus puede permanecer latente durante décadas. Sin embargo, debido a algunas condiciones (estrés, fiebre, daño tisular, radioterapia, inmunosupresión), éste puede reactivarse y, en algunos casos, dar lugar al desarrollo de síndrome de (Ramsay-hunt (National Organization fo Rare Disorders, 2011).

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Ramsay-Hunt suele confirmarse a través de la historia y el examen clínico, pruebas complementarias y técnicas de neuroimagen (Gómez-Torres et al., 2013).

La historia clínica del paciente debe incluir los antecedentes médicos familiares y personales, el registro de la sintomatología, momento de presentación y evolución de la patología, además de otros aspectos.

El examen clínico, debe basarse en una exploración minuciosa de los síntomas presentes. Además, también es fundamental la realización de un examen neurológico, para determinar la presencia de un daño nervioso (de Peña Ortiz et al., 2007).

En cuanto a las pruebas complementarias que suelen emplearse, el citodiagnóstico o el estudio serológico del virus, son esenciales para determinar la presencia de una infección producto del virus varicela-zoster (de Peña Ortiz et al., 2007).

En el caso de las pruebas de imagen, la resonancia magnética o la tomografía computarizada, resultan útiles para confirmar la presencia de daños neurológicos.

Además de éstas, también se emplean otro tipo de pruebas complementarias, como las audiometrías, potenciales evocados del tronco cerebral, o la electroneurografía del nervio facial, para valorar el grado de afectación auditiva y el grado de compromiso del nervio facial (Boemo et al., 2010).

Tratamientos

El tratamiento empleado en el síndrome de Ramsay-Hunt se centra en frenar el proceso infeccioso, disminuir los síntomas y el dolor y, además, reducir el riesgo del desarrollo de secuelas neurológicas y físicas al largo plazo.

Las intervenciones farmacológicas suelen incluir:

  • Fármacos antivirales: el objetivo es frenar la progresión del agente vírico. Algunos de los medicamentos que los especialistas médicos son el Zovirax, Famvir o Valtrex.
  • Corticoesteroides: suelen emplearse en dosis altas durante períodos de tiempo cortos para incrementar el efecto de los fármacos antivirales. Uno de los más empleados es la perdnisona. Además, los esteroides también se suelen emplear para reducir la inflamación y así la probabilidad de secuelas médicas.
  • Analgésicos: es posible que el dolor asociado al pabellón auditivo sea grave, por lo que algunos especialistas suelen emplear fármacos que contienen oxicodona o hidrocodona, para el tratamiento analgésico.

Por otro lado, también se pueden emplear otras intervenciones terapéuticas de tipo no farmacológico, como la descompresión quirúrgica (de Peña Ortiz et al., 2007).

Este tipo de abordaje quirúrgico es aún muy controvertido, se suele restringir a los casos que no responden al tratamiento farmacológico en al menos un tiempo superior a 6 semanas (de Peña Ortiz et al., 2007).

Generalmente, el tratamiento de elección para la mayoría de los casos de síndrome de Ramsay-Hunt son los fármacos antivirales y los corticoesteroides (Boemo et al., 2010).

Pronóstico

La evolución clínica del síndrome de Ramsay-Hunt, suele ser peor que la esperada en otras parálisis faciales. Aproximadamente, un conjunto de casos que abarcan desde el 24-90% del total, suelen mostrar secuelas medicas significativas (Boemo et al., 2010).

A pesar de que, con una buena intervención médica, tanto la parálisis facial como la pérdida auditiva son temporales, en algunos casos puede llegar a ser permanente (Mayo Clinic, 2014).

Además, la debilidad muscular producto de la parálisis facial, impide el cierre eficiente del párpado y, por tanto, los agentes externos pueden causar lesiones oculares. Es posible que aparezca dolor ocular o visión borrosa como una de las secuelas médicas (Mayo Clinic, 2014).

Además, la afectación severa de los pares craneales también puede causar dolor persistente, mucho tiempo después de la resolución del resto de signos y síntomas (Mayo Clinic, 2014).

Referencias

  1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Síndrome de Ramsay-Hunt: ¿qué tratamiento precisa? Semergen, 436-440.
  2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Síndrome de Ramsay Hunt: nuestra experiencia. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
  3. de Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Síndrome de Ramsay Hunt. Dermatología Rev Mex, 190-195.
  4. Facial Palsy UK. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Obtenido de Facial Palsy.UK.
  5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Síndrome de Ramsay-Hunt causante de parálisis laríngea. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
  6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt syndrome. Obtenido de Mayo Clinic.
  7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Obtenido de National Organization for Rare Disorders.
  8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Síndrome de Ramsay-Hunt. Obtenido de Revista Clínica Española.
  9. Fuente imagen 1
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Graduada en Psicología por la Universidad de Sevilla y estudiante de Máster Estudios Avanzados de Cerebro y Conducta.

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